PC Görünümü Üye Ol
Forum Ana Sayfa
Hastalıklar > Heredit Anjiödem (HAÖ Hastalığı)
«Önceki KonuSonraki Konu»
_EKSELANS_23:02, 12 Aralık 2012 
Heredit Anjiödem (HAÖ Hastalığı)

Aşağıdaki paylaşım bilgilendirme amaçlı olup tam ve kesin bilgiler için doktorunuzla görüşünüz.

Genellikle eller , ayaklar, yüz bölgesi, (dil, dudak, göz kapakları,yanak) ve solunum yollarında ödem oluşturarak seyreden, genetik bir hastalık olarak bilinen çok nadir görülen ciddi seyir eden bir hastalıktır. Görülme sıklığı 10.000 kişide 1 ile 50.000 kişide 1 arasında değişir.Haö hastalığı, ayrıca barsaklarda şişme (ödem) nedeniyle şiddetli karın ağrısı, bulantı ve kusma şikayetlerine de sıklıkla rastlanır.


HAÖ hastalığı nedeni
Kanda bir protein olan C1 inhibitörün yapımın? kontrol eden gende bozukluk olmasıdır. Bu genetik bozukluk C1 inhibitör proteininin az yapılmasına ya da görev yapmayan hatal? C1 inhibitör proteini üretilmesine neden olur. C1 inhibitör, vücutta çok sayıda fonksiyonu olan kompleman sistemi d adlı bir proteinler kompleksinin aktivitesini kontrol eden maddelerden birisidir. Kompleman sisteminin kontrolsüz aktivasyonu damarlardan dokuya sıvı sızmasına neden olan birçok maddenin yapılmasına neden olur. Sonuçta dokularda şişlik (ödem) ortaya çıkar.

Herediter kelimesi kalıtsal yani irsi anlamına gelir. Yani anne babadan çocuğa kalıtsal geçiş vardır. Herediter anjioödemli bir hastanın çocuğunda %50 ihtimalle hastalık ortaya çıkacaktır. Ancak hastaların yaklaşık %20 sinde ailede HAÖ öyküsü yoktur. Bu olgular yeni gelişen yani o kişide başlamaış olan genetik bozukluk olarak adlandırılır. Bu hastalarda da HAÖ sonraki kuşaklarda devam edebilir.
Hastalığın nadir görülmesi ve çok iyi bilinmemesi, çoğu hastanın yıllarca tanı koyulamadan şikayetleri çekmesine neden olur. Tekrarlayan şişliklere tanı konulamaz ve genellikle psikolojik olarak yorumlanır. Hatta karın a?rıları çoğu kez appendisit zannedilip hastalar ameliyat edilmektedir. Solunum yollarında ödem hastalığın en ciddi sorunudur ve maalesef hastaların bir kısmı boğaz ve yutakta ödem nedeniyle tıkanma sonucu kaybedilmektedir.

Herediter anjioödem atakları nasıl ortaya çıkar?
Ataklar bazen herhangi bir neden olmadan ortaya çıkar. Ancak genellikle anksiete (gerginlik, sinirlilik), stres, travmalar, cerrahi girişimler ve basit üst solunum yolu enfeksiyonları atakları (şişlikleri) başlatan tetikleyici etkenlerdir. Travmalara ayrıntılı örnekler vermek gerekirse; uzun süre bilgisayar klavyesi ya da daktilo kullanma veya yazı yazma ile ellerde şişlik oluşabilir. Uzun süre yürümek ayaklarda şişlik oluşturabilir. Bedeni yorgunluk atakları başlatabilir. Cerrahi işlemler ciddi ataklara neden olabilir. Diş tedavileri sonrasında yüzde, ağızda ve solunum yollarında şiddetli ödemler ataklar oluşabilir.
Kadınlarda menstruasyon (ay hali) ve gebelik hastalığı etkileyen en önemli faktörlerdir. Birçok kadından mens sırasında atakların sayısı artmaktadır. Gebelikte ise hastaların bazılarında hastalık şiddetlenirken, bir kısmında ise ataklar azalmaktadır. Ancak gebelik nasıl geçerse geçsin, doğum travması çok önemli bir şiddetlendiricidir ve mutlaka allerji-immünoloji uzmanı kontrolünde doğum sürecine hazırlık yapılmalıdır. Ayrıca kadın hastalarda doğum kontrol ilaçlarının kullanılması atakların sıklığını ve şiddetini artırmaktadır.
HAÖ ataklarında ürtiker (kaşıntılı kızarıklık ve kabarıklıklar) yoktur. Ancak nadir durumlarda ürtiker ve HAÖ aynı anda aynı hastada bulunabilir.

Herediter anjioödem tanısı nasıl konur?
Klinik bulgular ve şikayetlerden yola çıkılarak belirlenecek, kanda yapılan testlerle tanı konur.

Herediter anjioödem atakları hangi yaşlarda ortaya çıkar?
Hastadan hastaya değişir. Ancak genellikle ergenlik dönemi ve sonrasında ortaya çıkmaktadır.

Herediter anjioödemde şişlikler ve karın ağrısı ne kadar sürer?
Atak süresi 1-3 gün arasında değişir. Bazı hastalarda daha uzun süre devam edebilmektedir.

Herediter anjioödem atakları ne zaman tehlike arzeder?
Eller, ayaklar ve yüzdeki şişlikler her zaman rahatsız edicidir ve sosyal yaşamı etkiler. Şişliğin derecesine göre bazen a?rılar da olabilir. Çoğu kez acil tedavisi gerekli olmayabilir. Ancak solunum yollarını ya da boğaz , yutak bölgesini etkileyen ataklar tehlikelidir ve hemen tedavi edilmelidir.
Karın ağrısı, bulantı ve kusma sıvı ve elektrolit kaybına neden olabilir. Böyle durumlarda hastaya sıvı ve elektrolit takviyesi yapılır ve ağrı kesiciler uygulanır.

Herediter anjioödem tedavisi
Hastalığı tamamen ortadan kaldıracak bir tedavi şekli yoktur.
HAÖ de 3 tür tedavi yaklaşımı vardır.
  • Atakları önleyici tedavi : atakların sıklığın?, süresini ve şiddetini azaltmaya yönelik tedavidir.
  • Cerrahi ya da diş tedavisi öncesi uygulanacak tedavi: travma nedeniyle gelişebilecek hayat? tehdit edici ödemi önlemeye yönelik tedavilerdir.
  • Acil durumların tedavisi: ağır ve hayat? tehdit edici atakların tedavisidir.
Hangi hastalar doktora başvurmalıdır?
  • Vücudun değişik yerlerinde zaman zaman ortaya çıkan şişlikler varsa (özellikle ürtiker olmaksızın)
  • Şiddetli karın ağrısı ile birlikte bulantı, kusma ya da ishal şeklinde TEKRARLAYAN şikayetler varsa
  • Ailede (anne, baba, kardeşler…) benzer şikayetleri olan varsa
  • Ailede solunum yolları tıkanmasıyla kaybedilmiş olan yakınlar varsa
  • Mens döneminde ya da gebelik sırasında yukarıda sayılan şikayetler artıyor ise
  • Diş çekimi ya da tedavisi sonrasında yüzde şiddetli ödem gelişmesi öyküsü varsa
  • Küçük travmalarla, travmaya maruz kalan bölgede şişlikler oluyor ise
  • Ve tüm bu sayılan nedenlere ba?l? ortaya çıkan şikayetler klasik allerji ilaçları ile düzelmiyor ise
mutlaka bir allerji veya klinik immünoloji uzmanına başvurunuz.


Kaynak: Hastalıklar.com
Benzer Konular:
Etiketler:
  • hereditler
Cevap
«Önceki KonuSonraki Konu»
Hızlı Cevap
Kullanıcı Adınız:
Doğrulama
Mesaj:
Tüm Hastalıklar Konuları
Benzer Konular
Vitiligo Hastalığı (ALA) ve Vitiligo Hastalığı Tedavisi
Grover's Hastalığı
Ankilozan Spondilit (Bechterew Hastalığı / Marie Struempell Hastalığı)
Fabry Hastalığı
Cushing Hastalığı