Sistemik Lupus Eritematoz
Lupusun kelime anlamı nedir ?
“Lupus” kelimesi, latincede “kurt” anlamına gelir. Bu hastalık; çeşitli bulguların yanında, yanaklarda ve burun derisinde kızarıklık (eritem) yapan bir hastalıktır. Eski zamanlarda; derinin bu görüntüsü, kurtların deriyi kemirip zarar vermesine benzetildiği için lupus adı ortaya atılmıştır. Derideki kızarıklığı vurgulamak için, “eritem” sözcüğü de eklenmiş ve “lupus eritematozus” ifadesi ortaya çıkmıştır. Daha sonraları, bu hastalığın, iç organları da tutabildiği, yani sistemik olabileceği anlaşılınca, "Sistemik Lupus Eritematozus (SLE)” ifadesi yerleşmiştir. SLE, uzun bir isim olduğu için, bazen kısaca “lupus” olarak ta adlandırılmaktadır.
Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) nasıl bir hastalıktır ?
Normal görevi vücudu çeşitli enfeksiyonlardan ve dış dünyadaki zararlı etkenlerden korumakla görevli olan bağışıklık sisteminin bozulması sonucunda ortaya çıkan bir hastalıktır. Normalden sapan bağışıklık sistemi, kendi organlarına zarar verecek çeşitli proteinler (otoantikorlar) üretmeye başlar. Sonuçta, vücudumuzdaki çeşitli doku ve organlar zarar görür. Bağışıklık sisteminin yanlış çalışarak kendi organlarımıza zarar verdiği hastalıklara “otoimmun” hastalıklar denildiği için, SLE da otoimmun bir hastalıktır.
Hastalığın nedeni nedir ?
Bu konuda çok yoğun araştırmalar sürmekle birlikte, hastalığın kesin nedeni bilinmemektedir. Genelde kabul edilen görüş, bu hastalığa genetik olarak yatkınlık taşıyan bir bireyde, uygun çevresel faktörlerin eklenmesiyle lupusun ortaya çıktığı şeklindedir. Lupus gelişmesine yatkın bir kişide hastalığın ortaya çıkmasını sağlayan çevresel faktörlerin başlıcaları; çeşitli enfeksiyonlar, bazı ilaçlar, fiziksel ve ruhsal travmalar, ultraviyole ışınları, kadınlık hormonları (doğum kontrol hapları), gebelik ve loğusalık dönemleri olarak özetlenebilir.
SLE kimlerde daha sık görülmektedir ?
Bu hastalık, en sık doğurganlık çağındaki genç kadınlarda görülür ve kadınlarda erkeklerden 9 kat daha fazladır. Ergenlik öncesinde veya menapoz sonrasında, kadınlarda lupus görülmesi çok nadirdir. Buna karşılık, bir çok lupus olgusu, ilk kez gebelikte veya loğusa döneminde ortaya çıkar. Gebeliğin bu hastalığı alevlendirme riski yüksektir.
Bu hastalığın yalnızca deriye sınırlı olan tipleri nelerdir?
Hastalığın yalnızca deriye sınırlı kaldığı başlıca iki farklı alt grubu vardır:
Kronik kutanöz (deri) lupusu (diskoid lupus eritematozus): Hastalığın bu formunda etrafı kızarık, ortası fildişi renginde deri lezyonları oluşur. Ne yazık ki bu lezyonlar deride kalıcı İz bırakır. En sık saçlı deride, yüz ve boyun bölgesinde görülür. Bu olguların yaklaşık %10-20’sinde, yıllar içersinde hastalık iç organlara da geçebilir; yani sistemik forma (SLE) dönüşebilir.
Subakut kutanöz lupus eritematozus: Bu tip deri tutuluşunda oldukça tipik deri lezyonları vardır. Bu lezyonlar kalıcı değildir; yani geçtikten sonra deride iz bırakmaz. Lupusun bu formu için belirleyici olan bazı genetik belirleyiciler ve özel otoantikorlar vardır. Bu olguların da bir kısmında, hastalık sistemik forma (SLE) dönüşebilir.
SLE klinik bulguları nelerdir?
Hastalık bazen aniden ve çok şiddetli bir şekilde başlayabilirse de, genellikle yavaş ve sinsi bir başlangıç gösterir. Çok farklı organ ve sistemler tutulabileceği için, klinik bulgular değişkenlik gösterebilir. Hastalığın alevli olduğu dönemde halsizlik, iştahsızlık, kilo kaybı, ateş, kas-eklem ağrıları, ellerde sabah tutukluğu, yüzde yanaklar üzerinde kızarıklık ve saç dökülmesi olabilir. Bunun dışında, özellikle tedavi edilmeyen olgularda ve hastalığın ileri dönemlerinde, kansızlık, böbrek yetmezliği, solunum veya kalp yetmezliği, damar sertliği gibi bulgular da ortaya çıkabilir. Özetle, SLE bazı olgularda hayati organları tutmaksızın, deri ve eklem bulgularıyla, göreceli olarak daha hafif seyreder. Bazı olgularda ise, böbrek, kalp, akciğer, beyin ve kemik iliği gibi hayati organ tutuluşları ve damar iltihabı (vaskülit) gelişebilir.
SLE tanısı nasıl konulur?
Her şeyden önce, doktorun bu hastalığı aklına getirmesi gerekir. Eğer hastanın klinik bulguları uyumluysa ve laboratuvar testleri de destekliyorsa, lupus tanısını koymak kolaydır. Tanı koydurmada yararlı testler; ANA (Anti Nukleer Antikor) pozitifliği, DNA’ya karşı antikorların varlığı ve kompleman proteinlerinin düşüklüğüdür. Ancak, hastalığı iyi bilen bir hekim, çeşitli biyokimyasal tetkiklerden, kan sayımlarından ve idrar tahlilinden, bu hastalıkla ilgili çok sayıda ip ucu yakalayabilir.
SLE nasıl tedavi edilir?
Hastalığın kesin nedeni bilinmediği için, tedavide temel kural, bozuk ve kontrolsuz çalışan bağışıklık sisteminin dizginlenmesi ve düzenlenmesidir. Bu amaçla, en sık kullanılan ve olumlu etkisi en hızlı başlayan ilaçlar kortizonlu ilaçlardır. Bunun dışında, yapısında kinin içeren ilaçlar ve özellikle hastalığın daha ağır seyrettiği olgularda, organ nakli hastalarında veya kanser tedavisinde kullanılan bazı ilaçlar da kullanılmaktadır. Lupus tedavisinde kullanılan tüm ilaçların ne yazık ki, az veya çok yan etki riski vardır. Ancak, sizi izleyen hekim, bu yan etkilerin en aza indirilmesi için gerekli önlemleri alacak ve sizi düzenli kontrollere çağıracaktır. Kontrollerde hem hastalığın tedaviye nasıl yanıt verdiğine, hem de ilaçlara bağlı bir yan etki olup olmadığına bakılacaktır. Yan etki olacak endişesiyle, doktorunuzun verdiği ilaçları içmemeniz, çok daha tehlikeli sonuçlar doğurabilecektir.
Lupus ve gebelik
Lupus doğurganlık çağındaki genç kadınlarda sık görülen bir hastalık olduğu için ve gebelik seyrinde hastalık sıklıkla alevlendiği için, lupus ve gebelik ilişkisi, üzerinde ayrıca durulması gerekli bir konudur. Geçmişte, lupuslu hastaların gebe kalmaması gerektiği ve lu****a gebeliğin çok riskli olduğu görüşü egemendi. Günümüzde ise, lupus hastasının gebe kalmasına eskisi kadar katı yaklaşılmamaktadır. Gerçekten de, lupuslu hastanın gebe kalması ve sağlıklı çocuk sahibi olması olasıdır. Ancak, gebeliğin zamanlaması çok önemlidir. Hastalığın tamamen kontrol altında olduğu ve bebeğe dokunacak ilaçların kesilmiş olduğu bir dönemde gerçekleşecek planlı bir gebeliğin başarılı olması beklenir. Fakat yine de, lupus gebeliğinin normal gebelikten daha riskli olduğu ve lupuslu gebenin kadın doğum hekimi ve romatolog tarafından çok yakından izlenmesi gerektiği unutulmamalıdır.
İlaca bağlı lupus hastalığı nedir?
Bazı ilaçların kullanımına bağlı olarak, bazı hastalarda bir süre sonra SLE’a benzeyen deri ve eklem bulguları ortaya çıkabilir. Kalp veya akciğer zarında sıvı toplanabilir. ANA testi pozitifleşebilir. İlaca bağlı lupus, SLE’tan çok daha hafif seyirlidir ve tedavide genellikle, sorumlu ilacı kesmek yeterlidir. İlaca bağlı lupus tablosu ile SLE birbirinden tamamen farklı hastalıklardır. İlaca bağlı lupus tablosu yapabilen bir ilacın, kullanımı gerekli olduğunda, gerçek SLE olgusunda sorunsuz olarak kullanılabilmesi de, ilginç bir gözlemdir.
SLE hastasına öneriler
- Lupusun doğal seyri alevlenmeler ve yatışmalar şeklindedir. Hastalığın alevli dönemi tedaviyle veya kendinden yatışabilir. Yatışmış bir lupus da, araya giren bir olayla veya kendinden alevlenebilir. Aşağıda belirtilen faktörler lupusu alevlendirebileceği için, hasta tarafından çok iyi bilinmeli ve dikkatli olunmalıdır.
- Aşırı yorgunluk, fiziksel ve ruhsal travmalar, uykusuzluk ve stres lupusu alevlendirir.
- Güneşin ultraviyole ışınlarından sakınılmalıdır. Güneşlenmek veya güneş altında dolaşmak sakıncalıdır. Şapka, güneş gözlüğü ve güneş koruyucu kremler kullanılmalıdır.
- Kadınlık hormonları hastalığı alevlendirebileceği için, başta doğum kontrol hapları olmak üzere, hormon içeren ilaçlardan uzak durulmalıdır. Doktorun onayı olmadan gebelik düşünülmemelidir.
- Lupus her hastada aynı seyreden, tekdüze bir hastalık değildir. Oldukça hafif seyreden ve çok basit önlem ve tedavilerle normal bir yaşam süren lupuslu hastalar olduğu gibi, çok hızlı ve ağır seyreden ve tedaviye dirençli lupuslu olgular da vardır. Özetle, lupusun çok değişken seyir örnekleri olabilir. Bir hastanın akıbeti, diğer bir hasta için ölçüm kriteri olamaz.
- Lupuslu hastalarda tutulan organlar da değişkendir. Bir hastada tüm organların aynı anda tutulması, olağan bir şey değildir. Genelde bir veya birkaç organ ağırlıklı olarak tutulur. Organ tutuluşunun ağırlığı da, hastalar arasında oldukça değişken olabilir.
- Hastanın bilinçli olması, hastalığına sahip çıkması ve hastalığıyla ilgili yeterli bilgiye sahip olması, tedavinin başarı şansını arttırır. Yapılan bilimsel çalışmalarda, lupusun sosyo-kültürel ve ekonomik düzeyi yüksek hastalarda daha iyi seyrettiği gösterilmiştir. Bunun nedeni, bu grup hastanın, hastalığın gerektirdiği maddi ve manevi yükleri daha iyi karşılayabilmesi, tedaviye uyması ve hastalığı alevlendiren faktörlerden uzak durabilmesidir.
- Hastalık düzenli kontroller gerektirir. Lupuslu hastaya verilen reçete, bir sonraki kontrole kadar geçerlidir. Her kontrol sırasında; hastalık aktivitesi tekrar değerlendirilir ve ilaçlara bağlı yan etki olup olmadığı araştırılır. Sonuçta; hastanın aynı tedaviye devam edip etmeyeceğine ve tedavide yeni düzenlemeler yapılıp yapılmayacağına karar verilir. Temel kural; hastalık iyileştikçe ilaçları yavaşça azaltmak, hastalık alevleniyorsa, tedavinin şiddetini artırmaktır.
- Hasta kendini çok iyi hissetse bile, doktoru uygun gördüğü sürece alınan önlemlere ve tedavisine devam etmelidir. Hasta, kendisini çok iyi hissetse bile, kendi başına tedaviyi kesmemelidir. Lupuslu hastanın, hiç ilaç almayacağı ve hastalığın tamamen yatıştığı dönemler de olacaktır. Ancak buna, kontrol sırasında doktor karar vermelidir. Çünkü yanlış ve acele bir kararla tedavinin kesilmesi, lupusu alevlendirebilir.
- Lupus tamamen yatışmış ve doktorun onayıyla tüm ilaçlar kesilmiş bile olsa, belli aralarla doktor kontrolleri mutlaka yapılmalıdır. Tedavinin başarısında hekim-hasta işbirliği ve hastanın bilinçli olması çok önemlidir.
Lupus Hastalığı
