Hoş geldiniz sayın ziyaretçi Neredeyim ben?!

Web sitemiz; forum, günlük, video ve sohbet bölümlerinin yanı sıra; Skype ile ilgili Türkçe teknik destek makaleleri, resim galerileri, geniş içerikli ansiklopedik bilgiler ve çeşitli soru-cevap konuları sunmaktadır. Daima faydalı olmayı ilke edinmiş sitemize sizin de katkıda bulunmanız bizi son derece memnun eder :) Üye olmak için tıklayınız...


Sohbet (Flash Chat) Forumda Ara

Pıhtılaşma bozuklukları hakkında bilgi verir misiniz?

Bu konu Soru-Cevap forumunda ogmv tarafından 15 Şubat 2009 (15:15) tarihinde açılmıştır.FacebookFacebook'ta Paylaş
23180 kez görüntülenmiş, 23 cevap yazılmış ve son mesaj 4 Ekim 2012 (18:20) tarihinde gönderilmiştir.
  • 5 üzerinden 2.67  |  Oy Veren: 3      
Cevap Yaz Yeni Konu Aç
Bu konuyu arkadaşlarınızla paylaşın:    « Önceki Konu | Sonraki Konu »      Yazdırılabilir Sürümü GösterYazdırılabilir Sürümü Göster    AramaBu Konuda Ara  
Eski 15 Şubat 2009, 15:15

Pıhtılaşma bozuklukları hakkında bilgi verir misiniz?

#1 (link)
ogmv
Ziyaretçi
ogmv - avatarı
Pıhtılaşma bozukları hastalıkları hakkında bilgi rica ediyorum.saglık meslek lisesinde okuyorum hastalıklar bilgisi dersinden yıllık ödev aldım.sizin gibi degerli üyelerden yardım istiyorum....

Konu: Pıhtılışma Bozuklukları hastalıkları?
Pıhtılaşma nasıl olusur?


Not: Sadece pıhtılaşma bozuklukları hastalıklarını isimlerinide söyleyebilirsiniz....Ben araştırma yaparım....


ŞİMDİDEN TEŞEKKÜRLER.....YARDIMLARININ BEKLİYORUM
En iyi cevap Misafir tarafından gönderildi

lütfen yardım edinn..normal bir insanda basit bir kanama ne kadar sürer?
Rapor Et
Reklam
Eski 15 Şubat 2009, 15:20

Pıhtılaşma bozuklukları hakkında bilgi verir misiniz?

#2 (link)
Fenerliozo
Ziyaretçi
Fenerliozo - avatarı
Pıhtılaşma bozuklukları nedeniyle görülen kanamalar herediter (hemofili ve Von Willebrand hastalığı) ve edinsel (idiopatik trombositopenik purpura ve yaygın intravasküler koagülasyon) olarak iki gruba ayrılır. Herediter pıhtılaşma bozuklukların %95’i faktör VIII (hemofili A) ve faktör IX ( hemofili B) eksikliği nedeniyle görülür. Faktör XI’in (hemofili C) eksikliğine bağlı hemofiliye daha az oranda rastlanılır.

Hemofili A ve B’nin genetik ve klinik bulguları benzerdir. Hemofili kan pıhtılaşma faktörlerindeki bozuklukla karakterize yaşam boyu devam eden herediter bir bozukluktur. Hastalık asemptomatik kadın taşıyıcılar tarafından erkek çocuklara geçirilir. Hemofili X kromozomuna bağlı resesif geçiş gösterir. Hemofiliye neden olan geni iki Xkromozomundan birinde taşıyan kadınlar taşıyıcı olarak kabul edilir. Diğer X kromozomu normal olduğu için taşıyıcı kişiler asemptomatiktir. Erkeklerde bir X bir Y kromozomu vardır. Bu nedenle, X kromozomlarında hemofiliye neden olan geni taşıyan erkeklerde hastalık görülür.
Eğer baba hemofili ve hamile anne taşıyıcı ise gebeliğin erken dönemlerinde fetusun cinsiyetini belirlemek için amniosentez yapılmalıdır. Taşıyıcı bir annenin her gebeliğinde hemofilili çocuğa sahip olma şansı %25‘dir. Eğer çocuk erkekse hemofili olma şansı, kızsa taşıyıcı olma şansı %50’dir. Taşıyıcı bir anne normal bir baba ile evlendiğinde, kız çocuklarının taşıyıcı ve normal olma şansları %50’dir. Erkek çocukların hemofili ya da normal olma şansları da %50’dir. Anne taşıyıcı değil ve bab hemofili ise kız çocuklarının tümü taşıyıcı ve erkek çocukların tümü normaldir (hemofili görülmez).

Hemofilin birkaç nesil boyunca gizli kalma olasılığı vardır. Bu durumda erkek çocuklardan biri hemofilili olarak doğduğu zaman hastalığın aile öyküsü belirgin değildir. Ayrıca, hemofili spontan genetik mutasyon sonucunda da ortaya çıkabilir. Hemofilisi olan kişilerin 1/3 den fazlasında hastalığa ilişkin aile öyküsü açık değildir.
Klasik hemofili A, hemofilili kişilerin %75’ini etkilemektedir. Hemofili A’da plazmada faktör VIII (antihemolitik faktör) eksikliği söz konusudur. İkinci en yaygın hemofili tipi faktör IX eksikliği nedeniyle görülen hemofili B’dir. Hemofili A’nın görülüş sıklığı, hemofili B’den 5 defa daha fazladır. Ayrıca çok az oranda bireylerde faktör XI eksikliğine bağlı olarak hemofili C görülmektedir. Hemofili C, otozomal resesif geçiş gösterir ve hem erkekleri hem de kızları etkiler.

Hemofili A ve B’de Faktör Eksikliklerinin Etkisi:
Hemofili Faktör VIII ya
tablosunun da IX’un
Şiddeti plazmada özellikleri
bulunma
oranları
%
Hafif hemofili
5-50
-sadece sonra yaralanmalardan şiddetli kanama görülür.
-koagülasyon tarama testleri normal ya da normalin altındadır.
-Tipik olarak diş eti ve burun anamalarına eğilim vardır.
-bu tip hemofili adölesan çağına kadar farkedilmeyebilir.
Orta derecede
Şiddetli
2-5
-nadiren spontan kanamalar görülür
-Minör travmalardan sonra önemli ölçüde kanamalar olur.
-kısmi tromboplastin zamanı uzamıştır
-Koagülasyon tarama testleri nadir olarak normal olabilir.
-Genellikle çocukluk döneminde tanı konur.

Ağır hemofili
1’den az
-sık sık spontan kanamalr olur
-minör travmalardan sonra geniş cilt altı ve derin kas içi hematomlar gelişebilir.
-Koagülasyon tarama testleri normal değildi.
-enjeksiyonlardan ve sünnet sonra aşırı kanamalr olabilir
-bebeklik döneminde klinik belirtiler hemen ortaya çıkabilir.
-hastaların %90’nında 3-4 yaşlarında tanı konur.
Rapor Et
Eski 16 Şubat 2009, 16:46

Pıhtılaşma bozuklukları hakkında bilgi verir misiniz?

#3 (link)
ogmv
Ziyaretçi
ogmv - avatarı
arkadaşlar ümitlerimi size bagladım lütfen yardım edin yok mu başka hastalık bilen
Rapor Et
Eski 16 Şubat 2009, 17:14

Pıhtılaşma bozuklukları hakkında bilgi verir misiniz?

#4 (link)
SEDEPH
Ziyaretçi
SEDEPH - avatarı
PIHTILAŞMA:


Zedelenmiş damar yüzeyine yapışan trombosit-lerden ve zedelenen damardan açığa çıkan bazı maddeler, kanda erimiş halde bulunan fibrino-jenin fibrin liflerine dönüşmesini sağlarlar. Fibrin lifleri pıhtının iskeletini kurarlar. Fibrin lifleri oluşurken, çok sayıda trombosit bu liflerin arasında kalır. Böylece başlıca öğeleri fibrin lifleri ve trombositler olan pıhtı oluşur. Zedelenmiş dokudan açığa çıkan ve pıhtılaşma­ya yardım eden maddeye “doku tromboplastini” (Faktör III) denir. Doku tromboplastini aracılı­ğıyla gelişen pıhtılaşma olayları “ekstrensek mekanizma” adını alır. Damar içinden iğneyle (enjeksiyonla) bir miktar kan ahp, bunu yavaşça bir tüp içine boşaltırsak, bu kanın 5-6 dakika içinde pıhtılaştığını görürüz. Bu pıhtılaşma olayına doku tromboplastini yardım etmemiştir. Çünkü iğne içine çekilen kana doku tromboplas­tini karışmamıştır. Bu tür pıhtılaşma olayına “intrensek mekanizma” denir. Tüp içinde aldığı­mız kanın üstüne bir miktar doku tromboplastini koyarsak pıhtılaşmanın 10-15 saniye içinde ger­çekleştiğini görürüz. Demek ki ektrensek meka­nizmanın pıhtılaşmayı hızlandırıcı bir etkisi vardır. Zedelenmiş bir damarın pıhtıyla tıkan­masında hem ekstrensek hem de intrensek mekanizma devreye girer.
Kandaki eriyik fibrinojenin, fibrin liflerine dönüş­mesini sağlayan madde, “trombin”dir. Trombin kanda serbest değil, inaktif bir ön enzim (proenzim) biçiminde bulunur. Trombinin bu proenzim biçimine “protrombin” denir. Protrom-binin trombine dönüşmesini, “aktif faktörX” denilen bir madde sağlar. Aktif faktör X da kanda inaktif biçimde bulunur. Bunun aktif biçime dönüşmesini sağlayanlar; yukarıda sözünü etti­ğimiz intrensek ve ekstrensek mekanizmalardır. Pıhtılaşma olayının en önemli maddelerinden biri de ‘kalsiyum’dur.
Özetle; pıhtılaşma bir seri enzimaük olayın gelişmesiyle ortaya çıkar. Pıhtılaşmaya katılan maddelere “prokoagulan faktörler” denir. Romen rakamlarıyla adlandırılan bu faktörlerin çoğu ka­raciğerde üretilir ve protein yapısındadır. I’den XIH’e kadar sıralanan f aktörlerden VIII faktörıantihemofilikglobilindir. Eksikliğinde hemofili has­talığı ortaya çıkar. Pıhtılaşma sırasında aktif du­ruma geçen bir faktör Ötekini “O”, bir diğerini aktif duruma getirir, sonunda fibrinojen fibrin haline dönüşür ve kan sıvı durumundan katı duru­ma geçer. Oluşan pıhtıda fibrin lifçikleri arasın­da kanın hücresel elementleri de bulunur. Bir kaç saat sonra pıhtı büzüşmeye başlar ve kanın seru­mu (serum pıhtılaşmış kanın sıvı bölümüdür) ayrı­lır. Pıhtılaşma iki ayrı mekanizma ile başlayabilir. 1- Ekstrensek sistemde pıhtılaşma. Doku zedelen­mesi ile hücrelerin içinden doku tromboplastini “Faktör III” açığa çıkar, bu “Faktör VII” yi aktive eder ve aşağıda verilen çizelgede görüldüğü gibi pıhtılaşma gelişir. 2- intrensek sistemde pıhtılaş­ma: Burada ilk aktive olan Faktör XII’dir. Faktör XII damar içinde kollagen ile kan vücut dışına alındığında yabancı yüzeye değinmekle aktif duruma geçer ve yine çizelgede gösterilen sıra içinde pıhtılaşma gelişir. Pıhtılaşma sırasında iyonize Ca + + da gereklidir. Faktör IV olarak belirtilen kalsiyum ortamdan ayrıhrsa ya da sitrat, oksalat gibi maddelerle iyonizasyonu azaltılır ya da çöktürülürse pıhtılaşma engelle­nir. Tüpte kanın pıhtılaşmasını önlemek için bu tip maddeler kullanılır. Normal koşullarda vücut içinde kanın pıhtıl aşmamasının nedeni damar­ların iç yüzünün düzgün, pürüzsüz oluşu, kollage-nin açığa çıkmaması, ayrıca organizmada he-parin ve antitrombin gibi pıhtılaşmayı önleyici (antikoagulan) maddelerin bulunmasıdır. Karaciğerde sentez edilen prokoagulan faktör­lerden bazıları (örneğin protrombin) için K vitaminine gerek vardır. Bu vitamin alınmazsa ya da etkisi önlenirse pıhtılaşma bozukluğu ortaya çıkar. Damar sertliği olan bazı hastalardaysa pürtüklü yüzeyde gereksiz pıhtılaşmalar olabilir ve damarı tıkayabilir. Bu hastalarda, doktor kont­rolünde heparin ya da K vitaminin etkisini engel­leyen ilaçlarla bu tip pıhtı oluşumu engellenir.
Rapor Et
Eski 16 Şubat 2009, 18:14

Pıhtılaşma bozuklukları hakkında bilgi verir misiniz?

#5 (link)
Hi-LaL
Ziyaretçi
Hi-LaL - avatarı
trombofiliKalıtsal trombofililer (kalıtımsal trombofililer) yani pıhtılaşma bozuklukları genel olarak basit tanımlamayla kanın pıhtılaşmaya eğilim gösterdiği bazı hastalıklardır. Bu hastalıklarda kanın pıhtılaşmasına bağlı damar tıkanıkları (tromboemboli), kalp, akciğer ve beyin gibi organlarda pıhtı oluşması, gebeliklerin düşük veya ölü doğum veya rahim içi gelişme geriliği ile sonuçlanması gibi problemler yaşanmaktadır. Burada daha çok kalıtsal trombofililerin gebelikle ilgili sebep olduğu sorunlar anlatılacaktır. Kalıtsal trombofili hastalarında gebelik kayıplarında artış izlenmektedir fakat trombofili "taşıyıcılığı" olan kişilerde gebelik kayıplarında artış izlenmemektedir.


Kalıtsal trombofililer genetik bozukluklara bağlı olarak ırsi yani kuşaktan kuşağa geçebilen ve doğuştan edinilmiş hastalıklardır. Trombofililerin ırsi olmayan yani doğuştan olmayan sonradan kazanılmış türleri de vardır (antifosfolipid sendromu gibi).

Bu hastalarda damarlarda pıhtı oluşumuna bağlı tıkanıklık gelişme riski travma, hareketsiz kalma, cerrahi, doğum kontrol hapı kullanma, gebelik, kanser gibi durumlarda artar. Trombofilisi olan hastaların doğum kontrol hapı kullanması kesinlikle sakıncalıdır.

Kalıtsal trombofililer:
- Antitrombin III eksikliği
- Protein C eksikliği
- Protein S eksikliği
- Faktör V Leiden mutasyonu
- Aktive protein C rezistansı (Genellikle Faktör V Leiden mutasyonuna bağlıdır)
- Protrombin (Faktör II) gen mutasyonu
- MTHFR gen mutasyonu (Metilen tetrahidrofolat redüktaz)
- Hiperhomosisteinemi
- Trombomodulin mutasyonu
- Faktör 12 eksikliği

Antitrombin III eksikliği kalıtsal trombofilik hastalıkların en trombojenik olanıdır ve hastalar hayat boyu %50’den fazla oranda tromboembolik olay (damar tıkanıklığı) geçirme riski altındadır.
Protrombin gen mutasyonu veya trombomodulin gen mutasyonunun kötü gebelik sonuçlarından sorumlu olduğuna dair net bilgiler yoktur.

Tanı:

Erken yaşta damar tıkanıklığı geçirenlerde , ailesinde damar tıkanıklığı olanlarda, tekrarlayan düşükleri veya ölü doğumları olanlarda, gebelikler erken aylarda başlayan preeklampsi veya gelişme geriliği olanlarda trombofilik hastalık olması süphesiyle bazı testler yapılır.

Bu testler: Antitrombin III, Protein C, Protein S , Aktive protein C rezistansı (pozitif ise Faktör V Leiden mutasyonu araştırması), Lupus antikoaglan, Antikardiolipin antikorlardır.

Gebelik sırasında total protein S seviyesi değişmezken serbest protein S seviyesi düşmektedir. Gebelikte Aktive protein C direncinin (yanlış olarak faktör V Leiden mutasyonunu düşündürür) arttığı unutulmamalıdır. Bu testlerin gebelik olmayan dönemde yapılması gerekir. Fonksiyonel ve antijenik protein C seviyelerinde gebelikte değişme olmaz.

Tedavi:

Antitrombin III eksikliği olanlarda tromboemboli gelişme riski en yüksek olduğundan her halukarda gebelikleri boyunca tam doz heparin (pıhtılaşmayı engelleyici ilaç) ile tedavi edilirler. Diğer kalıtsal trombofili hastalarına gebelik öncesi tromboembolik olay hikayesi varsa veya düşük gibi kötü gebelik hikayesi varsa gebelik süresince profilaktik (önleme amaçlı) heparin tedavisi verilir. Heparin tedavisine aspirin tedavisi de genellikle eklenir. Tedavi doğum sonrası ağızdan 6 hafta devam ettirilir.

Gebelikte, Antitrombin III (AT III) eksikliği olan kadınların %70'inin tromboz geçireceği düşünülürse bu kadınların gebelikleri boyunca heparin ile tedavi edilmeleri mantıklı görünmektedir. Antitrombin eksikliğiyle karşılaştırıldığında protein C ve Protein S eksikliği, Faktör V Leiden ve Protrombin gen mutasyonu olan kadınlarda daha önce tromboembolik olay veya kötü gebelik hikayesi yoksa gebelikleri boyunca heparin ile proflaktik tedavi verilmesi tartışmalıdır ve konu ile ilgili net sonuçlar yoktur. Kalıtsal trombofilisi olan kadınlarda tromboemboli hikayesi veya kötü gebelik hikayesi varsa gebeliklerinde heparin (ve aspirin) ile profilaksi uygulanması önerilmektedir.

Trombofilili hastaları gebelik döneminde dışında herhangi bir dönemde damar tıkanıklığı gibi bir durum gelişmesi durumunda heparin ile tedavi edilirler. Gebelik, ameliyat veya hareketsizlik gibi damar tıkanıklığı gelişme riskinin artacağı durumlarda proflaktif heparin tedavisi önceden başlanır.
Rapor Et
Eski 16 Şubat 2009, 19:34

Pıhtılaşma bozuklukları hakkında bilgi verir misiniz?

#6 (link)
MsXLabs Üyesi
Keten Prenses - avatarı
senin düzeyine göre olduğunu düşünüyorum.. eğer konuyu beğenirsen uygun bir pps de yaparız son olarak senden isteyecekleri örnek bir mesleki planlamayıda ayarlarız
lütfen sana uygun olup olmadığını alta cveap olarak ekle.. işlerim dolayısıyla geç cevap verdim üzgünüm..


Pıhtılaşma Bozuklukları


Pıhtılaşma bozuklukları nedeniyle görülen kanamalar herediter (hemofili ve Von Willebrand hastalığı) ve edinsel (idiopatik trombositopenik purpura ve yaygın intravasküler koagülasyon) olarak iki gruba ayrılır. Herediter pıhtılaşma bozuklukların %95’i faktör VIII (hemofili A) ve faktör IX ( hemofili B) eksikliği nedeniyle görülür. Faktör XI’in (hemofili C) eksikliğine bağlı hemofiliye daha az oranda rastlanılır.
Hemofili A ve B’nin genetik ve klinik bulguları benzerdir. Hemofili kan pıhtılaşma faktörlerindeki bozuklukla karakterize yaşam boyu devam eden herediter bir bozukluktur. Hastalık asemptomatik kadın taşıyıcılar tarafından erkek çocuklara geçirilir. Hemofili X kromozomuna bağlı resesif geçiş gösterir. Hemofiliye neden olan geni iki Xkromozomundan birinde taşıyan kadınlar taşıyıcı olarak kabul edilir. Diğer X kromozomu normal olduğu için taşıyıcı kişiler asemptomatiktir. Erkeklerde bir X bir Y kromozomu vardır. Bu nedenle, X kromozomlarında hemofiliye neden olan geni taşıyan erkeklerde hastalık görülür.
Eğer baba hemofili ve hamile anne taşıyıcı ise gebeliğin erken dönemlerinde fetusun cinsiyetini belirlemek için amniosentez yapılmalıdır. Taşıyıcı bir annenin her gebeliğinde hemofilili çocuğa sahip olma şansı %25‘dir. Eğer çocuk erkekse hemofili olma şansı, kızsa taşıyıcı olma şansı %50’dir. Taşıyıcı bir anne normal bir baba ile evlendiğinde, kız çocuklarının taşıyıcı ve normal olma şansları %50’dir. Erkek çocukların hemofili ya da normal olma şansları da %50’dir. Anne taşıyıcı değil ve bab hemofili ise kız çocuklarının tümü taşıyıcı ve erkek çocukların tümü normaldir (hemofili görülmez).

Hemofilin birkaç nesil boyunca gizli kalma olasılığı vardır. Bu durumda erkek çocuklardan biri hemofilili olarak doğduğu zaman hastalığın aile öyküsü belirgin değildir. Ayrıca, hemofili spontan genetik mutasyon sonucunda da ortaya çıkabilir. Hemofilisi olan kişilerin 1/3 den fazlasında hastalığa ilişkin aile öyküsü açık değildir.
Klasik hemofili A, hemofilili kişilerin %75’ini etkilemektedir. Hemofili A’da plazmada faktör VIII (antihemolitik faktör) eksikliği söz konusudur. İkinci en yaygın hemofili tipi faktör IX eksikliği nedeniyle görülen hemofili B’dir. Hemofili A’nın görülüş sıklığı, hemofili B’den 5 defa daha fazladır. Ayrıca çok az oranda bireylerde faktör XI eksikliğine bağlı olarak hemofili C görülmektedir. Hemofili C, otozomal resesif geçiş gösterir ve hem erkekleri hem de kızları etkiler.

Hemofili A ve B’de Faktör Eksikliklerinin Etkisi:
Hemofili Faktör VIII ya
tablosunun da IX’un
Şiddeti plazmada özellikleri
bulunma
oranları
%
Hafif hemofili
5-50
-sadece sonra yaralanmalardan şiddetli kanama görülür.
-koagülasyon tarama testleri normal ya da normalin altındadır.
-Tipik olarak diş eti ve burun anamalarına eğilim vardır.
-bu tip hemofili adölesan çağına kadar farkedilmeyebilir.
Orta derecede
Şiddetli
2-5
-nadiren spontan kanamalar görülür
-Minör travmalardan sonra önemli ölçüde kanamalar olur.
-kısmi tromboplastin zamanı uzamıştır
-Koagülasyon tarama testleri nadir olarak normal olabilir.
-Genellikle çocukluk döneminde tanı konur.

Ağır hemofili
1’den az
-sık sık spontan kanamalr olur
-minör travmalardan sonra geniş cilt altı ve derin kas içi hematomlar gelişebilir.
-Koagülasyon tarama testleri normal değildi.
-enjeksiyonlardan ve sünnet sonra aşırı kanamalr olabilir
-bebeklik döneminde klinik belirtiler hemen ortaya çıkabilir.
-hastaların %90’nında 3-4 yaşlarında tanı konur.
Rapor Et
Eski 17 Şubat 2009, 17:21

Pıhtılaşma bozuklukları hakkında bilgi verir misiniz?

#7 (link)
ogmv
Ziyaretçi
ogmv - avatarı
keten prenses ayarlarsan süper olur.
ben lise 2 saglık meslek okuyorum seviyesinde olabilir...
bildigin kadar hastalık ismi yazsan bile olur ne olur elini çabuk tut....

bana msnden ulaşabilirsin özel mesaj attım lütfen yanıt ver.....
ben düzenli olarak her akşam 5 te forumda konuya bakıyorum mesaj yazarsan sevinirim....
Rapor Et
Eski 17 Şubat 2009, 23:25

Pıhtılaşma bozuklukları hakkında bilgi verir misiniz?

#8 (link)
MsXLabs Üyesi
Keten Prenses - avatarı
Alıntı:
ogmv adlı kullanıcıdan alıntı Mesajı Görüntüle

keten prenses ayarlarsan süper olur.
ben lise 2 saglık meslek okuyorum seviyesinde olabilir...
bildigin kadar hastalık ismi yazsan bile olur ne olur elini çabuk tut....

bana msnden ulaşabilirsin özel mesaj attım lütfen yanıt ver.....
ben düzenli olarak her akşam 5 te forumda konuya bakıyorum mesaj yazarsan sevinirim....
verdiğim üstteki metinde hastalık isimleri düzeyine uygun ve genel olarak belirtilmiş.
şimdi.. senin aradığın konu ayrı ayrı hastalıkları ve pıhtılaşma bozukluğu kökenli bir hastalığı ayrıca ele almak mı? yoksa bu şekilde genel olarak deeğin mek mi? buna karar verirsen ve metin senin işine yarar mı karar verirsen yolu yarılamış olacağız
birde pm le yada maille ödev yapmıyoruz. kaldıki bu ödevi gene yapacak olan sensin ne istediğine dair hiç bir şey söylemeden hadi yapın bakın mailimede bakıyorum sürekli diyerek olmaz.. üstteki metin işine yarıyorsa buna dayalı görsel meteryal bulabilirim ve bir pps hazırlarsın?
Rapor Et
Eski 18 Şubat 2009, 00:52

Pıhtılaşma bozuklukları hakkında bilgi verir misiniz?

#9 (link)
MsXLabs Üyesi
Keten Prenses - avatarı
pihticf5
Rapor Et
Eski 18 Şubat 2009, 00:53

Pıhtılaşma bozuklukları hakkında bilgi verir misiniz?

#10 (link)
MsXLabs Üyesi
Keten Prenses - avatarı
HEMOFİLİ HAKKINDA HERŞEY



hmofiliiii

HEMOFİLİ NEDİR?
Hemofili hastalığı kanın yeterince pıhtılaşmaması ile karakterli doğumsal bir hastalıktır. Ömür boyu hastayı, ailesini ve toplumu etkileyen hastalık durdurulamayan kanamalarla kendini gösterir. Hemofili hastalarında, kanda bulunması gereken faktör 8 adlı protein eksiktir. Kanamaların önlenmesi veya durdurulması için insan kanından elde edilen faktör 8 ilacının hastaya damar yoluyla verilmesi zorunludur. Söz konusu hayati ilaç, yurt dışından ithal edilmekte olup çok pahalıdır (500 Ünite'lik bir kutu faktör 8 = $500). Sosyal güvencesi olmayan hastaların hayatı bu nedenle tehlikededir. Tedavi edilemeyen hastalar kanamalarla ölebilir veya sık eklem kanamalarıyla sakat kalırlar.

Hhemoo
emofili X genine bağlı olarak aktarılan bir hastalıktır, resimde de görüldüğü gibi annedeki X geni sayesinde 1 kız çocuğu annesi gibi taşıyıcı, 1 tane erkek çocuğunun hemofili olma olasılığı vardır!




HEMOFİLİNİN NEDENLERİ

Hemofili önemsiz bir darbenin yarattığı sıyrıktan vücut dışına ya da bir yara oluşmasa bile yumuşak dokuya ve özellikle eklem içine aşırı ölçüde kanamayla kendini belli eder.

X kromozomunda kanın pıhtılaşma sürecinin normal biçimde gelişmesi için zorunlu bir gen bulunduğu sanılmaktadır. Erkeğin X kromozomunda pıhtılaşmadan sorumlu sağlam bir gen yerine, bozuk bir gen varsa hemofiliye özgü pıhtılaşma bozuklukları ortaya çıkar.

Sağlıklı bir kişide çeşitli damar zedelenmeleri sonucu başlayan kanama üç mekanizmanın kendiliğinden devreye girmesiyle durur: Damar kaslarının kasılması, zedelenmiş bölgede trombositlerin toplanması ve yaralı bölgeyi kapatan bir pıhtının oluşması.

Pıhtının oluşması karmaşık bir süreçten geçerek gerçekleşir. Bu süreç sayesinde plazmada bulunan fibrinojen adlı bir protein, başta tromboplastin olmak üzere çeşitli etkenlerin devreye girmesiyle yapı değiştirerek fibrine, yani pıhtıyı oluşturan protcine dönüşür.

Pıhtılaşma sürecinde yer alan plazma proteinlerine pıhtılaşma faktörleri denir. Bu faktörleri belirtmek için kullanılan sayılar Romen rakamlarıyla yazılır.

Kanda düşük oranlarda bulunan birçok madde tromboplastinin oluşumuna katkıda bulunur. Bunlardan biri olan faktör VIII hemofili hastaların kanında bulunmaz. Bu protein antihemofilik globülin (AHG) ve antihemofilik A faktörü adlarıyla da tanınır.

Aslında hemofili terimi, nedenleri farklı olmasına karşın, aynı belirtilerle seyreden iki hastalığı kapsar. Bunlardan daha sık görülen hemofili A'da faktör VIII bulunmazken, daha az rastlanan hemofili B'de antihemofilik B faktörü olarak da bilinen faktör IX eksiktir.




HEMOFİLİNİN BELİRTİLERİ

Hemofilide en belirgin özellik kolayca ortaya çıkar. Kanamalar doğumdan birkaç gün sonra bile ortaya çıkabilir ve yeni doğan için ölümcül bir tehlike oluşturabilir. Bazen bebek yürümeye başlayana değin her şey normal görünür. Ama bu dönemden sonra çok hafif darbeler ya da küçük kazalarda bile kan oturmaları (hematom) ya da büyük morluk ve çürükler (ekimoz) ortaya çıkar.

Bu yaşta kanamalar genellikle ağız ya da burun yaralanmalarına bağlıdır. Daha büyük çocuklarda diş çekiminden ya da bademcik ameliyatından sonra büyük ölçüde kan kaybı görülür. Bunlar hemofilinin ilk belirtisi olabilir.

Kanama dalak, karaciğer, bağırsak, böbrek ve beyin gibi iç organlarda sık sık görüldüğü gibi eklem içindede (hemartroz) olabilir. Diz ekleminde kan birikintisine oyun çağındaki çocuklarda oldukça sık rastlanır. Yinelenmesi durumunda eklem yüzeylerinde önemli bozukluklara neden olarak bu eklemlerin hareketlerini büyük ölçüde kısıtladığı ve daha ileri evrede eklem hareketini bütünüyle ortadan kaldıran kaynaşmaya (ankiloz) yol açtığı için çok tehlikeli bir gelişmedir.

Belirtilerin ağırlığı, hastanın genetik yapısınca belirlenen plazmadaki faktör VIII eksikliğinin derecesine bağlıdır. Ağır hemofili olguları, ilk çocukluk çağında beyin kanamaları ya da açılan yaralardan aşırı kan kaybı nedeniyle ölümle sonuçlanabilir. Boyun bölgesine rastlayan küçük darbelerin başlattığı doku içine aşırı kanamalar, üst solunum yollarına baskı yapacak ölçüde kan toplanmasına ve sonuçta boğularak ölüme yol açabilir.

Çocuk büyüdükçe hastalığının bilincine varır ve kazaları olabildiğince azaltmak için hareketlerini denetlemeyi öğrenir. Genellikle çocukluk döneminin ilk yıllarını aşan hastalar uzun bir yaşam sürebilir. Ama hastalığın zaman içinde nasıl bir gelişme göstereceği önceden kestirilemez. Örneğin enfeksiyonlar kanama eğilimini artırabilir. Belirtilerde zaman zaman döngüsel bir değişim görülebilir. Yani tehlikeli sayılacak darbelerden sonra az ya da belirsiz kan kaybının görüldüğü dönemi, neredeyse kendiliğinden başlayan şiddetli kanamaların görüldüğü dönem izler.




Hemofilinin çaresi gen tedavisinde
zhem3bb5677a3bb4c91cby
Ege Hemofili Derneği Başkanı Prof. Dr. Kaan Kavaklı, Hemofili hastalığıyla ilgili ABD'de geniş çaplı araştırmaların yürütüldüğünü ve gen tedavisinde bu alanda önemli gelişmelerin sağlandığını belirterek, ikinci aşama denemelerin olumlu sonuç vermesi halinde, bu tedaviyi Türkiye'de de uygulayacaklarını belirtti. Prof. Dr. Kavaklı, şöyle devam etti: “Amerika'daki deneylerin ilk aşaması tamamlandı. 60 hemofili hastasında olumlu sonuçlar alındı. İkinci aşamaların başlatılması planlanıyor.”
Rapor Et
Cevap Yaz Yeni Konu Aç
Hızlı Cevap
Kullanıcı Adı:
Önce bu soruyu cevaplayın
Mesaj:








Yeni Soru
Sayfa 0.313 saniyede (82.10% PHP - 17.90% MySQL) 17 sorgu ile oluşturuldu
Şimdi ücretsiz üye olun!
Saat Dilimi: GMT +2 - Saat: 14:15
  • YASAL BİLGİ

  • İçerik sağlayıcı paylaşım sitelerinden biri olan MsXLabs.org forum adresimizde T.C.K 20.ci Madde ve 5651 Sayılı Kanun'un 4.cü maddesinin (2).ci fıkrasına göre tüm kullanıcılarımız yaptıkları paylaşımlardan sorumludur. MsXLabs.org hakkında yapılacak tüm hukuksal şikayetler buradan iletişime geçilmesi halinde ilgili kanunlar ve yönetmelikler çerçevesinde en geç 3 (üç) iş günü içerisinde MsXLabs.org yönetimi olarak tarafımızdan gerekli işlemler yapıldıktan sonra size dönüş yapılacaktır.
  • » Site ve Forum Kuralları
  • » Gizlilik Sözleşmesi