Arama

Pıhtılaşma bozuklukları hakkında bilgi verir misiniz?

Güncelleme: 10 Mayıs 2016 Gösterim: 31.575 Cevap: 3
ogmv - avatarı
ogmv
Ziyaretçi
15 Şubat 2009       Mesaj #1
ogmv - avatarı
Ziyaretçi
Pıhtılaşma bozuklukları hakkında bilgi verir misiniz?
BEĞEN Paylaş Paylaş
Bu mesajı 1 üye beğendi.
Son düzenleyen Safi; 10 Mayıs 2016 17:46
Keten Prenses - avatarı
Keten Prenses
Kayıtlı Üye
16 Şubat 2009       Mesaj #2
Keten Prenses - avatarı
Kayıtlı Üye
Pıhtılaşma Bozuklukları
Pıhtılaşma bozuklukları nedeniyle görülen kanamalar herediter (hemofili ve Von Willebrand hastalığı) ve edinsel (idiopatik trombositopenik purpura ve yaygın intravasküler koagülasyon) olarak iki gruba ayrılır. Herediter pıhtılaşma bozuklukların %95’i faktör VIII (hemofili A) ve faktör IX ( hemofili B) eksikliği nedeniyle görülür. Faktör XI’in (hemofili C) eksikliğine bağlı hemofiliye daha az oranda rastlanılır.
Sponsorlu Bağlantılar
Hemofili A ve B’nin genetik ve klinik bulguları benzerdir. Hemofili kan pıhtılaşma faktörlerindeki bozuklukla karakterize yaşam boyu devam eden herediter bir bozukluktur. Hastalık asemptomatik kadın taşıyıcılar tarafından erkek çocuklara geçirilir. Hemofili X kromozomuna bağlı resesif geçiş gösterir. Hemofiliye neden olan geni iki Xkromozomundan birinde taşıyan kadınlar taşıyıcı olarak kabul edilir. Diğer X kromozomu normal olduğu için taşıyıcı kişiler asemptomatiktir. Erkeklerde bir X bir Y kromozomu vardır. Bu nedenle, X kromozomlarında hemofiliye neden olan geni taşıyan erkeklerde hastalık görülür.
Eğer baba hemofili ve hamile anne taşıyıcı ise gebeliğin erken dönemlerinde fetusun cinsiyetini belirlemek için amniosentez yapılmalıdır. Taşıyıcı bir annenin her gebeliğinde hemofilili çocuğa sahip olma şansı %25‘dir. Eğer çocuk erkekse hemofili olma şansı, kızsa taşıyıcı olma şansı %50’dir. Taşıyıcı bir anne normal bir baba ile evlendiğinde, kız çocuklarının taşıyıcı ve normal olma şansları %50’dir. Erkek çocukların hemofili ya da normal olma şansları da %50’dir. Anne taşıyıcı değil ve bab hemofili ise kız çocuklarının tümü taşıyıcı ve erkek çocukların tümü normaldir (hemofili görülmez).

Hemofilin birkaç nesil boyunca gizli kalma olasılığı vardır. Bu durumda erkek çocuklardan biri hemofilili olarak doğduğu zaman hastalığın aile öyküsü belirgin değildir. Ayrıca, hemofili spontan genetik mutasyon sonucunda da ortaya çıkabilir. Hemofilisi olan kişilerin 1/3 den fazlasında hastalığa ilişkin aile öyküsü açık değildir.
Klasik hemofili A, hemofilili kişilerin %75’ini etkilemektedir. Hemofili A’da plazmada faktör VIII (antihemolitik faktör) eksikliği söz konusudur. İkinci en yaygın hemofili tipi faktör IX eksikliği nedeniyle görülen hemofili B’dir. Hemofili A’nın görülüş sıklığı, hemofili B’den 5 defa daha fazladır. Ayrıca çok az oranda bireylerde faktör XI eksikliğine bağlı olarak hemofili C görülmektedir. Hemofili C, otozomal resesif geçiş gösterir ve hem erkekleri hem de kızları etkiler.

Hemofili A ve B’de Faktör Eksikliklerinin Etkisi:
Hemofili Faktör VIII ya tablosunun da IX’un
Şiddeti plazmada özellikleri bulunma oranları %

Hafif hemofili
5-50
-sadece sonra yaralanmalardan şiddetli kanama görülür.
-koagülasyon tarama testleri normal ya da normalin altındadır.
-Tipik olarak diş eti ve burun anamalarına eğilim vardır.
-bu tip hemofili adölesan çağına kadar farkedilmeyebilir.

Orta derecede
Şiddetli
2-5
-nadiren spontan kanamalar görülür
-Minör travmalardan sonra önemli ölçüde kanamalar olur.
-kısmi tromboplastin zamanı uzamıştır
-Koagülasyon tarama testleri nadir olarak normal olabilir.
-Genellikle çocukluk döneminde tanı konur.

Ağır hemofili
1’den az
-sık sık spontan kanamalr olur
-minör travmalardan sonra geniş cilt altı ve derin kas içi hematomlar gelişebilir.
-Koagülasyon tarama testleri normal değildi.
-enjeksiyonlardan ve sünnet sonra aşırı kanamalr olabilir
-bebeklik döneminde klinik belirtiler hemen ortaya çıkabilir.
-hastaların %90’nında 3-4 yaşlarında tanı konur.

DEVAMI Hemofili
Son düzenleyen Safi; 10 Mayıs 2016 17:52
Quo vadis?
pelin_gulay - avatarı
pelin_gulay
Ziyaretçi
18 Şubat 2009       Mesaj #3
pelin_gulay - avatarı
Ziyaretçi
Herediter koagülasyon:Faktör VIII eksikliği “hemofili A”,faktör IX eksikliği “hemofili B” hastalığı adı verilen kalıtsal pıhtılaşma bozukluklarıdır.
Akkiz koagülasyon:K vitamini eksikliği,karaciğer hastalığı,tıkanma sarılığı,uzun süreli kıllanılan antibiyotiklere bağlı olarak görülen pıhtılaşma bozukluğu.
Hemofili: Genetik yolla geçen bir pıhtılaşma bozukluğudur.Hemofili üç tipte görülür.Bunlar;
●Hemofili A(klasik hemofili)
●Hemofili B(Christmas hemofili)
●Von Willebrand hastalığı(VWH,vasküler hemofili,psödohemofili)dır
Safi - avatarı
Safi
SMD MiSiM
10 Mayıs 2016       Mesaj #4
Safi - avatarı
SMD MiSiM
Bu mesaj 'en iyi cevap' seçilmiştir.
Esas Olarak Kalbi ve Beyini Etkileyen Aşırı Kan Pıhtılaşması
Kan damarlarının düz iç yüzeyini zarar veren herhangi bir durum kan pıhtılaşmasını tetikleyebilir. Bu durumların çoğu kazanılmış durumlardır. Bununla birlikte bazı genetik sorunlar da kan damarlarının düz iç yüzeyine zarar verebilir.
Bazı hastalık, durum ya da faktörler esas olarak kalp ve beyin atardamar ve toplardamarlarında aşırı kan pıhtılaşmasını tetikleyebilir.

  • Ateroskleroz, atardamarlarınızın içinde plak adı verilen yağlı maddelerin oluştuğu bir hastalıktır. Zaman içinde bu plak yırtılabilir. Trombositler hasarlı bölgede kan pıhtısı oluşturmak üzere bir araya gelir. Ateroskleroz kan damarı duvarları hasarının temel bir nedenidir.
  • Vaskülit, vücudun kan damarlarda inflamasyon gelişmesine neden olan bir bozukluktur. Kan damarlarının hasarlı bölgesinde trombositler yapışarak kan pıhtısı oluşturur. Vaskülit de kan damarı duvarları hasarının temel bir nedenidir.
  • Diyabet, atardamarlarda plak oluşum riskini artırır. Diyabetli kişilerin yaklaşık %80’i tehlikeli kan pıhtıları nedeniyle ölmektedir. (Bu ölümlerin %75’i kalp ve kan damarları ile ilgili komplikasyonlara bağlıdır.)
  • Kalp yetmezliği, kalbin hasar görmesi ya da zayıflaması nedeniyle vücudun gereksinimlerini karşılayacak yeterli kanı pompalayamaması durumudur. Bu durum kan akımını yavaşlatarak kan pıhtısı oluşumuna neden olabilir.
  • Atrial fibrilasyon, ya da AF, en yaygın görülen aritmi tipidir. Aritmi kalp atımının hızı ya da ritmi ile ilgili bir sorundur. AF kalbin üst odacıklarında kanın göllenmesine neden olabilir. Bu da kan pıhtısı oluşumuna neden olabilir.
  • Kiloluluk ve obezite, kişinin toplam vücut ağırlığının çok fazla olmasını ifade eder. Kiloluluk kas, kemik ve/veya sudan kaynaklanan vücut ağırlığı fazlasıdır. Obezite aşırı miktarda vücut yağına sahip olmaktır. Bu durumlar kan pıhtılaşma riskini artıracak olan ateroskleroza yol açabilir.
  • Metabolik sendrom. Bazı araştırmalar metabolik sendromu olan kişilerin aşırı kan pıhtılaşması riskinin artmış olduğunu göstermektedir. Metabolik sendrom kalp hastalığı ve diğer sağlık sorunlarına sahip olma riskinizi artıran bir grup risk faktörü için verilen bir isimdir.
DEVAMI Kan Pıhtılaşması
SİLENTİUM EST AURUM

Benzer Konular

3 Kasım 2014 / Ziyaretçi Soru-Cevap
24 Mayıs 2011 / Misafir Cevaplanmış