Pulmoner Hipertansiyon (Akciğer Yüksek Tansiyonu)

Pulmoner Yüksek Tansiyon (Akciğer Yüksek Tansiyonu)
Vikipedi, özgür ansiklopedi

İşaret ve Belirtiler

Cezayir menekşesi rengindeki kurdele, Pulmoner Hipertansiyonu simgeler.

Vücudumuzda Ters Giden Nedir?
Pulmoner hipertansiyonda, akciğerlerdeki kan damarları çok daralırlar. Akciğerlerdeki kan basıncını yükseltir. Bu daralan damarlardan kan pompalayabilmek için kalp olağanca gücüyle çalışır. Daha sonra akciğerlerdeki kan damarları sertleşerek kalınlaşırlar. Kalp daha çok çalışmak zorunda kalır.
Kalpteki aşırı yük, kalbi hasta eder. Buna kalp yetmezliği denir. Hasta kalp kanı iyi pompalayamaz. Buda akciğerlere az kan gitemsine ve kanın az oksijen ile yüklenmesine neden olur. Bu da solunumda sıkıntı hissetmemize neden olur. Hareket ve zorlanma ile şiddeti artar.

Detaylı anlatımla, Pulmoner Hipertansiyon Nedir?
Tıpta pulmoner hipertansiyon (PH), tamamı güç harcamakla şiddetlenen nefes darlığı, baş dönmesi, baygınlık ve diğer semptomlara yol açan akciğer atardamarı ya da akciğer vaskülatöründe kan basıncının artışıdır. Nedenine bağlı olarak pulmoner hipertansiyon belirli derecede düşük bir hareket toleransı ve sağ kalp yetmezliği ile ağır bir hastalık olabilir. İlk olarak 1891’de Dr Ernst von Romberg tarafından teşhis edilmiştir. Arteriyel, venöz, hipoksik, tromboembolik ve çok yönlü olmak üzere 5 farklı türden bir tanesi olabilir.
Primer pulmoner hipertansiyon (bilinmeyen nedenlerden kaynaklanan) ver sekunder pulmoner hipertansiyon (bir başka tıbbi durumdan kaynaklanan) terimleri hastalara ve halka dağıtılan materyallerde hala bulunmasına rağmen, bu terimler tıp literatüründen büyük ölçüde kaldırılmıştır. Bu değişiklik, eski ikili sınıflandırma patofizyoloji veya sonuçları yansıtmadığı için gerçekleşmiştir. İkili sınıflandırma, hatalı terapatik kararlara yol açmaktaydı - yani sadece primer pulmoner hipertansiyonu tedavi etme. Bu da sonuçta sekunder pulmoner hipertansiyon olarak nitelendirilen pek çok hasta için terapatik nihilizme yol açmakta ve ölümlerine sebep olabilmekteydi. “Primer pulmoner hipertansiyon” terimi şimdi “idyopatik pulmoner arteryel hipertansiyon” terimiyle değiştirilmiştir. “Primer” ve “sekunder” pulmoner hipertansiyon terimleri artık kullanılmamaktadır. Daha fazla detay aşağıdaki sınıflandırma bölümündedir.

Belirtiler ve Bulgular
Gelişim aşamaları genellikle derece derece olan nefes darlığı nöbetleri, yorgunluk, kuru öksürük, angina pektoris, fenalaşma veya baygınlık, dış ödem (uzuvlarda şişkinlik, özellikle ayak bilekleri ve ayak çevresinde), ve nadiren hemoptizi (kan öksürmek) ortaya çıkarır. Pulmoner venöz hipertansiyonun aksine, Pulmoner arteryel hipertansiyon (PAH) tipik olarak ortopne ya da paroksismal nokturnal dispne (nöbet şeklinde gece oluşan nefes darlığı) ile kendini göstermez.
Nedenlerini saptamak için doktor genellikle detaylı bir hastalık tarihçesi yürütecektir. Hastalığın ailevi olup olmadığını saptamak için detaylı bir aile tarihine bakılır. Siroza yol açan kokain, metamfetamin (kristal meth), alkol maruziyet geçmişi ve amfizeme yol açan sigaranın ciddi olduğu düşünülmektedir. Yüksek P2 (pulmoner kapak kapanış sesi), (para)sternal kabarma, jugüler venöz distansiyon (boyun toplardamarı şişkinliği), pedal ödem, assit (karın iltihabı), hepatojugular refluks (kalp yetmezliği durumunda toplardamarda geri akım), çomak parmak, vs. İçermek üzere pulmoner hipertansiyonun tipik belirtilerini araştırmak için fiziksel tetkik uygulanır. Fiziksel tetkikte trikuspid yetersizliği kanıtı da araştırılır ve, eğer varsa, çoktandır devam eden pulmoner hipertansiyonun varlığı ile bağlantılıdır.

Nedenler
Pulmoner hipertansiyonun en yaygın nedeni pulmoner venöz hipertansiyona (akciğer toplardamar yüksek tansiyonu) yol açan sol kalp yetmezliğidir. Bu, sol karıncığın sistolik (kasımsal) ya da diyastolik (gevşeme şeklinde) çalışma bozukluğundan veya mitral yetersizlik ya da mitral stenozu gibi kapakçık işlevsizliğinden kaynaklanabilir. Genellikle pulmoner ödem şeklinde açığa çıkar. Çalışma bozukluğu olan kalp verimli bir şekilde pompalamadığı için kan pulmoner sirkulasyonu zamanında terk edemez ve akciğer toplardamarında anormal yüksek basınca yol açar. Akciğer toplardamarındaki yükselmiş basınç akciğer atardamarına taşınabilir.
Pulmoner arter hipertansiyonun (PAH) yaygın nedenleri HIV, skleroderma (deride patolojik kalınlaşma ve sertleşme) ve diğer otoimmün arızalar, siroz ve portal hipertansiyon, orak hücre hastalığı, doğuştan kalp hastalığı ve diğerlerini içermektedir. Fen-Phen, Aminorex, fenfluramine (Pondimin) ve phentermine gibi kilo verdiren ilaçların kullanımı geçmişte PAH’ın gelişmesine yol açmıştır. Diğer nedenler sarkoidoz, histiositozis X hastalığı ve fibrosing mediyastiniti içermektedir.
Pulmoner emboli (damar tıkanıklığı) de ağır ve kronik pulmoner hipertansiyona yol açar. Tiroid rahatsızlıklarla bir bağlantı görülmekte ancak bu nedensel addedilmemektedir. Bu nedenlerin hiçbiri bulunmadığı zaman hastalık idyopatik pulmoner arteryel hipertansiyon (IPAH) olarak adlandırılır.
Kandaki oksijeni düşüren akciğer hastalıkları (hipoksia) pulmoner hipertansiyonun iyi bilinen nedenleridir ki bunlar kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH / COPD ), interstisyel akciğer hastalığı, Pickwickian sendromu veya obezite-hipoventilasyon sendromu ve uykuda solunum duraklamasını içermektedir. Kaposi sarkomu ile ilişkilendirilen human herpesvirus 8, pulmoner arteryel hipertansiyonlu hastalarda bulunmuş olup, bu bulgu virüsün hastalık gelişiminde rol oynayabileceğini göstermektedir. Son dönemdeki çalışmalar human herpevirus 8 ile idyopatik pulmoner arteryel hipertansiyon arasında bir ilişki bulamamıştır.
Aile geçmişinde hastalık söz konusu ise, hastalık familyal pulmoner arteryel hipertansiyon (FPAH) olarak adlandırılır. IPAH ve FPAH, kemik morfogenetik proteinleri reseptörünü şifreleyen BMPR2 genindeki ve serotonin reseptörünü kodlayan 5-HT(2B) genindeki mutasyonlarla ilgili genetik bozukluklar olarak düşünülmektedir.

Patojenez
Başlangıç sebebi her ne olursa olsun, pulmoner hipertansiyon akciğerdeki ve akciğere bağlanan damarlarda daralmayı kapsar. Bu, geniş bir boruya göre dar bir borudan su akışının daha zor olması gibi, kalbin akciğerlerde kan pompalamasını zorlaştırır. Zaman geçtikçe, etkilenen damarlar daha gergin ve kalın olur, böylece akciğerdeki kan basıncını daha da artırır ve kan akışını kötüleştirir. Buna ek olarak, kalbin artan iş yükü sağ karıncığın kalınlaşmasına ve genişlemesine neden olur, ve kalbin akciğerlerde kan pompalayabilme yetisini azaltarak sağ kalp yetmezliğine neden olur. Akciğerlerden akan kan azaldıkça kalbin sol tarafı daha az kan alır. Bu kan aynı zamanda normalden daha az oksijen taşıyabilir. Bu yüzden, özellikle fiziksel hareket süresince kalbin sol tarafının vücudun kalan bölümüne yeterli oksijen sağlamak için kan pompalaması giderek daha zorlaşır.

Tanı
Pulmoner hipertansiyon 5 farklı türde olabildiği için, pulmoner arteryel hipertansiyonu venöz, hipoksik, tromboembolik ve çok yönlü türlerinden ayırabilmek amacıyla bir dizi testlerin yapılması gerekmektedir.
Pulmoner hipertansiyonun tipik belirtilerini saptamak için fiziksel muayene yapılır. Bunlar oldukça keskin bir S2 veya ikinci kalp sesi, yüksek bir P2 veya pulmoner kapak kapanış sesi (ikinci kapak sesinin bir kısmı) gibi değişen kalp sesleri, (para)sternal şişkinlik, olası S3 veya üçüncü kalp sesi ve pulmoner geri akımı içermektedir. Diğer bulgular boyun toplardamarı şişkinliği, dış ödem (ayak ve ayak bileklerinde şişkinlik), assit (sıvı toplanmasından kaynaklanan karın şişkinliği), hepatojuguler geri akım ve çomak parmağı kapsar.
Pulmoner hipertansiyonun varlığını onaylamak ve diğer olası teşhisleri hariç tutabilmek için daha fazla işlem gerekmektedir. Genellikle pulmoner fonksiyon testleri, kan testleri, elektrokardiyografi (EKG), atardamar kanı gaz ölçümleri, göğüs röntgeni (interstisyel akciğer hastalığından şüpheleniliyorsa röntgenin ardından yüksek çözünürlüklü CT taraması) ve ventilasyon-perfüzyon ya da V/Q taraması, kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyonu hariç tutmak için yapılması gereken testler arasındadır. Pulmoner hipertansiyonun interstisyel bir akciğer rahatsızlığından kaynaklandığı düşünülmüyorsa akciğer biopsisi genellikle yapılmaz. Ancak akciğer biopsileri yüksek intrapulmoner kan basıncı dolayısıyla yüksek kanama riski taşır. Klinik ilerleme çoğunlukla “altı dakikalık yürüyüş testi”, yani hastanınn altı dakikada yürüyebileceği mesafe ile ölçülür. Bu ölçümdeki istikrar ve ilerleme daha iyi bir yaşam sürdürme ile ilişkilidir.
Pulmoner arteryel basıncın ekokardiyografiye dayanarak tahmin edilebilmesine rağmen Swan-Ganz kateteriyle basınç örneklemesi en kesin sonucu verir. PAOP ve PVR doğrudan ekokardiyografi ile ölçülemez. Bu yüzden PAH’ın teşhisi kardiyak kateterizasyon gerektirir. Swan-Ganz kateteri hastalığın ağırlığını ölçmede pulmoner arteryel basınçtan çok daha önemli olan kardiyak debiyi de ölçebilir.
Deniz seviyesinde yaşayan bir insanın normal pulmoner arteryel basıncı ortalama 12-16 mm Hg (16002100 Pa)‘lik bir değere sahiptir. Dinlenme halindeyken ortalama basınç 25 mm Hg (3300 Pa)’yi aşarsa belirli pulmoner hipertansiyon vardır. Ortalama pulmoner arteryel basınç hareketle 30 mm Hg (4000 Pa)’nin üzerine çıkarsa, bu da pulmoner hipertansiyon sayılır.
PAH teşhisi, pulmoner hipertansiyonun diğer iki koşulla birlikte varlığını gerektirir. Pulmoner arteryel oklüzyon basıncı (PAOP veya PCWP) 15 mm Hg (2000 Pa)’den az olmalı ve pulmoner vasküler direnç (PVR) 3 Wood birim’den Ad: ph1.PNG
Gösterim: 464
Boyut: 769 Byte

Ad: ph1.PNG
Gösterim: 464
Boyut: 769 Byte

daha büyük olmalıdır.

MsXLabs Üye Girişi