Yeme Bozukluğunu Taklit Eden Tourette Sendromu
Frédérique Van den EYNDE, Vesile ŞENTÜRK, Kris NAUDTS
GİRİŞ
Tourette Sendromu (TS) önceleri nadir görülen bir hastalık olarak değerlendirilmesine rağmen günümüzde 6-7 yaş grubundaki okul çağı çocuklarının yaklaşık %1'ini etkilediği bildirilmektedir (Robertson 2003). Klinik özellikleri yetişkinlikten önce başlayan ve en az bir yıl süren çoklu motor tiklerin ve en az bir ses (phonic) tikinin bulunmasıdır (APA 2000, The Tourette Syndrome Classification Study group 1993). Vokal tanımlamasının yerine phonic tanımlamasının kullanılmasının önerilmesinin nedeni TS'da ortaya çıkarılan seslerin yanlızca vokal kortlarla ilişkili olmamasıdır (Jankovic 1997). Tikler (yarı) istemsiz, ani, hızlı, tekrarlayıcı veya sırasal, ritmik olmayan hareketler, jest veya ses çıkarma olarak geniş bir yelpazede tanımlanır (Singer 2000, Jankovic 2001). Tikin ortaya çıkışından önce sıklıkla duyusal algılar bulunur (Robertson ve Stern 1998). Robertson ve Stern'in (1998) öngördüğü üzere ?duyusal-sensorial tiklerin? geçici olarak baskılanabilmesi tikin kavramlaştırılmasında sorunlara yol açmıştır.
Tourette sendromunda tiklerle birlikte Obsesif Kompülsif Bozukluk (OKB), Dikkat Eksikliği Hiperaktivite Bozukluğu (DEHB) ve diğer davranış bozuklukları (örn; Dürtü Kontrol Bozukluğu) sıklıkla klinik görünümün parçasını oluşturur (Jankovic 2001, Toros ve ark. 2002).
Tiklerin görünümü, süresi ve şiddeti değişiklik göstermektedir. Öksürük biçiminde ortaya çııkan tikler yanlışlıkla astım tanısı konmasına neden olabilir (Singer 2000). TS'de aşırı hava yutulması karinda şişkinlik, kramplaşma, kolik ve geğirmeye sebep olur (Frye ve Hait 2006). Oğürme ve kusma ilk kez Meyer ve Rose (1986) tarafından tik olarak tanımlanmakla birlikte daha sonrasında bu konuda sınırlı bildiri bulunmaktadır (Rickards ve Robertson 1997). Kusma, mide içeriğinin bir bölümünün ya da tamamının ağız yolu ile geri gelmesi ve çıkarılması olarak tanımlanırken öğürme kardiak sfinkterde gevşeme olmaksızın mide duvarının ve diaframın şiddetli kasılmasını tanımlamaktadır (Rickards ve Robertson 1997). Rickards ve Robertson (1997) tarafından TS tanısı konan ve kusma ile giden 10 olgu bildirilmiştir. Kusma ile giden bir başka TS olgusu da Refaat ve arkadaşları (2002) tarafından tanımlanmıştır. Kusma tik olarak ortaya çıktığında ses (phonic) tiki olarak değerlendirilir (1998). TS ile anoreksiya nervosanın birlikte olduğu sadece iki olgu bildirilmiştir (Yaryura-Tobias 1979; Anniboli ve ark. 1986).
Bu olgu sunumunda kliniğimize herhangi bir bedensel hastalık olmaksızın kompulsif öğürme ve kusma yakınmaları ile başvuran ve başlangıçta bulimia nervosa tanısını düşündürten hasta tartışılmaktadır. Ancak başlangıçta bulimia nervosa tansı konan bu hastanın izleminde kusma yakınması TS'nın bir belirtisi olarak değerlendirilmiştir.
Olgu Sunumu
Daha önce bulimia nervosa, çıkarıcı tip tanısı konmuş olan 18 yaşında beyaz bir erkek (Beden Kitle Endeksi: 22.2 kg/m²) Yeme Bozuklukları Merkezi'ne yönlendirilmişti. Başlıca yakınması kusma olan hastanın yakınmaları 16 yaşında iken başlamıştı. Başlangıçta kusma davranışını sınırlı düzeyde kontrol edebilirken daha sonraları bir veya iki parmağı ile boğazından kusma refleksini uyararak kusma davranışını kontrol edebilmeye başlamıştı. Bu davranış örüntüsü hemen hemen her yemeğin ardından oluşmakta ve bazen de gıda alımı ile ilişkisiz olarak ortaya çıkmaktaydı.
Öyküde kusma davranışının öncesinde midede hoş olmayan bir his olarak beliren ve olgu tarafından ?midesinde gittikçe artan baskı hissi? olarak tanımlanan duysal bir uyarıcı algının bulunduğu anlaşıldı. Hasta, kusmadan sonra özellikle bedensel olarak rahatlamakla birlikte duygusal olarak rahatlamamaktaydı. Sosyal ortamlarda kusmasını baskılamayı başarabilmekte ancak bu mide bölgesinde rahatsız edici bir hisse neden olmaktaydı. Kusma öncesi gelişen ve sonunda kusmayı tetikleyen algıları daha iyi anladıktan sonra kusmayı kendi kendine uyarmaya başlamıştı. Bu içgörü kusmayı uyarmaya (boğazını bir veya iki parmağı ile uyararak) yol açan kompulsif dürtü ile içsel gerginliğini azaltmasını sağlayan davranış örüntüsünün ortaya çıkmasını sağlamıştı. Bu davranışa neden olan özgül bir psikolojik stres tanımlanmadı. Hastanın beden ağırlığına veya şekline ilişkin herhangi bir kaygısı yoktu ve kilo kaybı için herhangi bir isteği bulunmamaktaydı. Ancak başlangıçta bu davranış, yeme bozukluklarının seyri içinde yer alan ve kilo alımını önlemeye yönelik yineleyici uygunsuz bir telafi etme davranışı olarak yorumlanmıştı.
Öyküde çocuklukta başlayan motor tiklerinin (cinsel organlarını tutma, iki taraflı yüz buruşturma ve ani baş hareketleri) ve ses tiklerinin (koklama, burun çekme ve gargara yapar gibi ses çıkarmak) olduğu anlaşıldı, ancak o dönemde bir tanı konmamıştı. Motor ve ses tikleri degerlendirme sırasında gözlendi. Çocukluk döneminde dikkat eksikliği hiperaktivite bozukluğu tanısı konmuş ve metilfenidat ile tedavi edilmişti. Ergenlik döneminde metilfenidati nadiren kullanmıştı.
Değerlendirmede duygudurumunun elemli olduğu ve obsesif ve kompulsif belirtilerinin bulunduğu anlaşıldı. DSM-IV eksen I patolojileri için yapılandırılmış gorüşmede (MINI-SCAN) herhangi bir duygudurum ve psikotik ek tanı bulunmadı. Simetri, düzen, temizlik ve ve dokunma obsesyonları vardı. Kompülsif davranışları evi temizlemek ve eşyalara dokunup onları tekrar yerleştirmekten oluşuyordu. Bu düzenlemeleri yapamadığında sıkıntı hissi yaşıyordu. Yakınmaları nedeni ile sosyal geri çekilme yaşıyordu. Ancak obsesif kompulsif belirtileri Obsesif Kompulsif Bozukluk (OKB) tanısını koyduracak düzeyde değildi. Fizik muayenede bir bulgu saptanmadı ve hemoglobin ve B12 düzeyini, tiroid, karaciğer ve böbrek fonksiyonlarını değerlendiren laboratuvar sonuçları normal sınırlar içindeydi. Beyin manyetik resonans görüntülemesinde yapısal bir bozukluk saptanmadı. Aile öyküsünde ise herhangi bir ruhsal hastalık veya tik bozukluğu yer almıyordu.
Tiklerin doğası ve seyri gözönüne alındığında hastaya DSM-IV TR tanı kriterlerine göre Tourette Sendromu tanısı kondu (APA 2000). Çocukluktaki DEHB benzeri davranışları ve obsesif kompulsif belirtileri Tourette Sendromu ile ilişkili olarak değerlendirildi. Kusma davranışı tikle uyumlu idi ve hastanın sergilediği motor tiklerden biri olarak değerlendirildi. Ruhsal değerlendirme sonucunda kusmanın uygunsuz telafi edici bir davranış olmadığına, kilo kaybetmek amacı ile çok fazla egzersiz yapma ve laksatif kullanma gibi davranışlar göstermemesi nedeni ile hastanın bulimia nervosa tanı kriterlerini karşılamadığı sonucuna ulaşıldı. Psikolojik olarak kendiliğini değerlendirmesinde beden yapısı ve kilosu ağırlıklı olarak yer almıyordu. Olgu, kusmalarından önce fiziksel görünümü veya beden ağırlığına ilişkin herhangi bir kaygı yaşamamıştı ve bu hiçbir zaman sorun haline gelmemişti. Ayrıca beden ağırlığı belirgin bir değişiklik göstermemişti.
Yakınmalarının başladığı dönemde aile hekimince önerilen metoclopromide'den (10mg/gün) faydalanmamıştı. Ruhsal değerlendirme öncesinde hasta obsesif kompülsif belirtilerine odaklanan 6 aydan uzun süren bilişsel davranışçı tedavi ile izlenmişti. Çocukluk döneminde önerilen ve nadiren kullandığı metilfenidat (10 mg.) dışında olgu, psikofarmakolojik olarak tedavi edilmemişti. Tiklerin azaltılmasına yardımcı olmak üzere atipik antipsikotik (risperidone 0,5 mg/gün) ve obsesif kompülsif belirtilerini iyileştirmek amacıyla serotonin seçici gerialım önleyici (sertraline 25 mg/gün) başlandı. Tedavi seçenekleri hakkında bilgilendirmenin ardından hasta haloperidol kullanmak istemediğini bildirdiği için risperidone kullanılmasına karar verildi. Uyku ve cinsel yan etkiler nedeni ile ilaç dozları düşük tutuldu. 4 haftalık tedavinin ardından öznel olarak da tiklerin düzeyinde belirgin bir düzelme bildiren olgunun Yale Global Tik Düzeyi Ölçeği'nde (Leckman ve ark. 1989) başlangıçta 74 olan puanı 50'ye düştü. İzlem değerlendirmesinde olgunun yakınmalarındaki düzelmeler tiklerin yoğunluğundaki ve sıklığındaki düzelme objektif olarak da ölçüldü. Olgu ayrıca obsesif kompülsif belirtilerinde de hafif bir düzelme bildirdi.
TARTIŞMA
Bu olgu sunumunda yeme bozukluğunda görülen kusma davranışını taklit eden ancak kusma tiki olan erkek Tourette Sendromu hastası ele alınmıştır. Bu klinik görünüm başlangıçta yanlışlıkla bulimia nervosa çıkarıcı tipi olarak tanı konmasına neden olmuştur. Bu olguda obsesif kompulsif belirtiler ve DEHB benzeri davranışlar da klinik tablonun bir parçasını oluşturmaktadır.
Rickards ve Robertson (1997) kusma ve öğürmenin belirti olarak bulunabileceği nöropsikiyatrik hastalıkları gözden geçirdikleri kapsamlı çalışmalarında bu tik davranışına özel bir yer ayırmışlardır. Yazarlar öğürme/kusmanın tik olarak fenomonolojik tanımlanmasının bazı sorunlara yol açabileceğini belirtmişler ve nedenleri arasında eylem öncesinde başlayan uyarıcı bir dürtünün eşlik etmesinin, baskılanabilir oluşunun ve davranışın gerçekleşmesinin ardından rahatlamanın eşlik etmesinin önemi üzerinde durmuşlardır. Kusma davranışı, normalde görülen kusma davranışı ile karşılaştırıldığında, bu davranışın sıklığının artması ve diğer tikler ve normal dışı davranışlarla birlikte bulunması durumunda tik olarak tanı konur (Rickards and Robertson 1997). Bu davranışa bu olguda kusma davranışının sıklığı belirgin olarak artmıştır ve değerlendirme sırasında diğer motor ve ses tikleri gözlenmiştir. Yeme bozukluklarında ise kilo kaybı amacıyla uygunsuz bir davranış olarak kusma davranışının sıklığı artabilir. Bu hastada kusma davranışı kendisi tarafından uyarılmakta, öncesinde duysal uyarıcı dürtü bulunmakta ve kompulsif bir davranış olarak ortaya çıkmakta idi. Rickards and Robertson (1997) sundukları on olgunun üçünde benzer biçimde kendisi taraından uyarılan kompülsif özellikteki kusma davranışlarını tanımlamışlardır. Kusma ilaca bağlı olarak da oluşabilir. Özellikle dopaminerjik ilaçlar kusmayı uyarabilir (Rickards and Robertson 1997). Bir çok psikotrop ve diğer ilaç da yan etki olarak kusma veya öğürmeye neden olabilir.
Hastamız uzun süredir ilaç kullanmadığı için bulantı ve kusma yakınmalarının ilaca bağlı yan etki olması mümkün görünmemektedir. Nadir olarak kullandığı metilfenidat (10 mg/gün) ile kusma davranışı ve diğer tiklerin ortaya çıkışı arasında bir ilişki gözlenmemiştir. Tiklerin farmakolojik tedavisi genellikle FDA tarafından da onaylanmış olan haloperidol ve pimozid gibi tipik antipsikotikler veya 2 adrenerjik agonisti olan klonidin iledir. Bu alanda atipik antipsikotiklerin kullanımına ilişikin bilgiler (Jankovic 2001, Van Den Eynde ve ark. 2005) özellikle de risperidon olmak üzere (Scahill ve ark. 2003) giderek artmaktadır. Kurlan (2003) TS tedavisinde uyarıcıların kullanımına ilişkin gözden geçirme yazısında metilfenidatın tiklerde azalma sağlayan ve en iyi uyum sağlanan uyarıcı bileşik olduğunu belirtmektedir.
Kusma ve öğürme davranışı bazı nöropsikiyatrik hastalıkların (örn. epilepsi, migren, tümör) ve anksiyete bozuklukları gibi birincil ruhsal hastalıkların (örn. fobiler ve panik bozukluğu) klinik görünümlerinin bir parçası olarak ortaya çıkabilir (Rickards and Robertson 1997). Özellikle de yeme bozukluklarında kusma davranışı klinik tablonun bir parçasıdır.
Bu olgu sunumu ile hekimlerin dikkatini TS'nun nadir bir şekilde ortaya çıkan kusma davranışı ile giden klinik görünümüne dikkat çekmek istedik. Yeme bozukluğu ve TS ayırıcı tanısındaki temel araç ruhsal değerlendirmedir. Tik olarak tanı konan kusma tablosunda tedavinin değişeceği açıktır. Ergenlik döneminde kusmanın da yer aldığı bulgular TS'nun belirtisi olabilir ve bu belirti hekimlerin yanlış tanı koymasına neden olabilir.
KAYNAKLAR
American Psychiatric Association: Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fourth Edition, Text Revision. Washington DC: American Psychiatric Association, 2000.
Annibali JA, Kales JD, Tan TL (1986) Anorexia Nervosa in a young man with Tourette's syndrome. J Clin Psychiatry, 47:324-326.
Frye RE, Hait EJ (2006) Air swallowing caused recurrent ileus in Tourette's syndrome. Pediatrics, 117: 1249-52.
Jankovic J (1997) Tourette Syndrome. Phenomenology and classification of tics (review). Neurol Clin, 1997; 15: 267-75.
Jankovic J (2001) Tourette's Disorder. New Engl J Med, 345:1184-1192.
Kurlan R: Tourette's syndrome: are stimulants safe? Curr Neurol Neurosci Rep, 2003; 3:285-288.
Meyer BC, Rose D (1986) Remarks on the etiology of Gilles de la Tourette syndrome. J Nerv Ment Dis, 174:387-396.
Leckman JF, Riddle MA, Hardin MT ve ark. (1989) The Yale Global Tic Severity Scale:initial testing of a clinician rated scale of tic severity. J ** Acad child Adolesc Psychiatry, 28:566-573.
Refaat R, Firth DA, Robertson MM (2002) Uncomplicated Gilles de la Tourette syndrome and probable Ganser syndrome. A case report and review of the literature. Eur Child Adolesc Psychiatry, 11:234-239.
Rickards H, Robertson M (1997) Vomiting and Retching in Gilles de la Tourette: A report of ten cases and a review of the literature. Movement disorders, 12:531-535.
Robertson MM, Stern JS (1998) Tic disorders: new developments in Tourette syndrome and related tic disorders. Curr Opin Neurol, 11:373-380.
Robertson MM (1998) The Gilles de la Tourette syndrome: the current status. Br J Psychiatry, 154:147-69.
Robertson MM (2003) Diagnosing Tourette syndrome. Is it a common disorder? J Psychosom Res, 55:3-6.
Scahill L, Leckman JF, Schultz RT at al. (2003) A placebo-controlled trial of risperidone in Tourette syndrome. Neurology, 8:1130-5.
Singer HS (2000) Current issues in Tourette Syndrome. Mov Disord, 15:1051-1063.
The Tourette Syndrome Classification Study Group (1993) Definitions and classification of tic disorders. Arch Neurol, 50:1013-1016.
Toros F, Tot S, Avci A (2002) Tourette Disorder in Children and Adolescents: Sociodemographic,Clinical Features and Comorbidity. Turk J Psychiatry, 13(3): 187-196.
Van Den Eynde F, Naudts KH, De Saedeleer S et al. (2005) Olanzapine in Gilles de la Tourette syndrome: beyond tics. Acta Neurol.Belg, 105:206-211.
Yaryura-Tobias JA (1979) Gilles de la Tourette syndrome. Interactions with other neuropsychiatric disorders. Acta Psychiatr Scand, 59:9-16.
