Hayvanlarda Görülen Prion Hastalıkları Neler?
Hayvan Prion Hastalıkları aşağıdaki tabloda özetlenmiştir:
Hastalık Etkilenen Türler
Scrapie: Koyun, Keçi
Spongiform Ansefalopatisi (BSE): Sığır
Bulaşıcı Mink Ansefalopatisi: Vizon
Kronik Tüketici Hastalık: Geyik, Elk
Kedigiller Spongiform Ansefalopatisi: Evcil Kedi, Çıta, Puma, Ocelot
Ekzotik Toynaklı Ansefalopatisi: Nyala, Oryx, Greater Kudu (Antilop türleri)
İnsanlarda Görülen TSE’ler Neler ve Kaç Gruba Ayrılır?
İnsanlarda görülen TSE’ler :
a) Sporadik
Creutzfeldt - Jakob Disease (CJD)
b) Familyal (ailesel)
1. Creutzfeldt - Jakob Disease
2. Gerstmann Straussler Scheinker Disease
3. Fatal Familial İnsomnia
c) Kazanılmış
1. Kuru
2. İyatrojenik CJD
3. Yeni Varyant CJD
Bunlardan Sporadik CJD, Familyal CJD ve İyatrojenik CJD hastalıkları ‘klasik CJD’ başlığı altında toplanırlar.
Bilinen ilk İnsan TSE’si hangisi? Hangi ülkelerde görülür? Başlıca belirtileri ve özellikleri neler?
Tanımlanan ilk insan TSE’si Kuru hastalığıdır. Papua Yeni Gine’nin orta kesimlerinde dağlar arasında kabileler halinde yaşayan Fore halkında görülür. Şimdi hemen hemen görülmeyen Kuru’nun bir zamanlar, özellikle 1950 - 1960’larda bir tür yamyamlık uygulayan ve kanibalizm denen dinsel törenle insan eti yiyen kabile üyeleri arasında görüldüğü anlaşılmıştır. İlk olarak o zaman insandan insana TSE’nin geçişi gösterilmiştir. Dini törenle insan eti yenmesi, ölen akrabaya saygı için yapılan bir tören sırasında olur. Kadınlar çıplak elleriyle ölenlerin otopsilerini yaparlar ve ellerini yıkamazlar. Ellerini vücutlarına, saçlarına, çocukların gözlerine, burunlarına sürerler. Erkekler ölenlerin genellikle etlerini yer ve otopsi işlemine katılmazlar. Kadın ve çocuklar beyin ve vücudun geriye kalan kısımlarını yerler. Hastalık, kız ve erkek çocuklarla yetişkin kadınlarda yaygındır. Yetişkin erkekler daha nadir hastalığa yakalanırlar.
Hastalık, tipik olarak başağrısı ve eklem ağrısı görülen başlangıç fazıyla sinsi şekilde başlar. Bunu engellenemez şekilde ilerleyen nörolojik hastalıklar izler. Sık sık ses kısılması, ataksik yürüme, sendeleme ve titremeler ilk belirtilerdir. Kuru, Fore dilinde titreme ve sarsıntı anlamına gelir. Başlıca klinik özellikler ataksi, hareketle beraber titreme, istemsiz hareketler şeklindedir. Yürümede güçlükler başlar. Titreme ve ataksiler sıklaşır, eklemlerde sertleşmeler olur. Hastalar ani ışık, ses gibi uyaranlara karşı aşırı ürkme veya sıçrama hali gösterir. Patolojik gülümseme hali belirir (gülümseyen ölüm). Sonraki safhada progresif demans (ilerleyici bunama) gelişir. Kafa sinirlerinin tutulumuna ait bulgular, motor zayıflık, duyu kaybı sadece geç safhalarda görülür. Sonuçta hastalar susuzluk ve açlıktan ölürler. Klinik seyir 3 - 9 ay içinde ilerleme gösterir ve 2 yıl içinde ölümle sonlanır. Tanı koymada laboratuvar testleri yardımcı değildir. Hastalığın görülme sıklığı son 25 yılda dini törenlere ara verilmesi sonucunda azalmıştır. 1985’ten sonra 35 yaş altındaki kişilerde görülmemiştir. İlk zamanlarda yılda 200 kadar vaka görülürken, son yıllarda yılda 5 - 10 vakaya kadar gerilemiştir. Uzun kuluçka süresinin bir sonucu olarak birkaç olgu halen görülür.
Klasik CJD‘nin Tipleri Neler? Aralarında Ne Türlü Farklar Var? Bu Grupta Yer Alan Hastalıkların Görülme Sıklıkları Ne?
Klasik CJD, insan TSE hastalıkları grubundandır ve bilinmeyen bir nedenle oluşur. Yılda milyonda 1 vakada görülür (US’de her yıl 200 - 250 vaka) ve insan TSE vakalarının yüzde 90’ını oluşturur. CJD ilk olarak 1926’da tanımlanmıştır. Sporadik, iyatrojenik ve ailesel formlarda kendini gösterir :
· Sporadik CJD : Bu vakalar kendiliğinden ve bilinmiyen bir nedenle ortaya çıkar. Bütün CJD’lerin yüzde 80 - 85’ini oluştururlar. Sıklıkla 50 - 75 yaşlarında görülür ve hızlı, ilerleyici bir demansla (bunama) karakterizedir. Nedeni bilinmez ve şimdiye kadar herhangi bir hayvan TSE’si ile ilişki kurulamamıştır. Sporadik CJD, TSE grubu hastalıkların en sık görülen şekildir.
· İyatrojenik CJD : Bazı medikal prosedürler sonucunda kazayla ortaya çıktığı görülmüştür. Hastaların yüzde 5’ten azını oluşturur. Hastalığın kişiden kişiye bulaşması 1994’te ortaya çıkarılmıştır. İyatrojenik vakalar şu şekillerde ortaya çıkabilir:
a) İnsan kadavrası kaynaklı hipofiz hormonları alımı (İnsan büyüme hormonu, gonadotropinler).
b) Kornea transplantasyonu (Dünya çapında yaklaşık 60 vaka).
c) Dura mater (beyin zarı) implantasyonu.
d) Uygun şekilde sterilize edilemeyen beyin cerrahisi enstrümanları kullanımı. İzole vakalar şeklinde görülür.
· Familyal CJD: Klinik vakaların yüzde 10 - 15’ini oluşturur. Bunlar PrP genindeki mutasyonlarla birlikte ailelerde görülür ve otosomal dominant kalıtım yoluyla geçer.
