Prion Nedir? Prionların Neden Olduğu Hastalıklar Neler?
Prion, kısaca protein içeren ve bulaştırılabilen (enfeksiyöz) karakterde çok küçük partiküllerdir. Prionlar enfeksiyon hastalıklarına yol açan mikroorganizmalara, yani bakteriler ve virüslere benzemez. Çünkü insan ve hayvanlarda olduğu gibi, bakteri ve virüslerde de proteinlerin, enzimlerin yapısını belirleyen, böylelikle şekil ve gelişmeyi tayin eden DNA prionlarda yoktur. Nükleik asitlerden (DNA, RNA) yoksun olan prionlar en küçük virüslerden bile en az 100 kat daha küçüktür.
Prionların, santral sinir sisteminde zamanla birikimi sonunda, hayvanlarda ve insanlarda Transmissible Spongiform Encephalopathy (TSE) diye bir hastalık grubuna neden olur. Bu grupta yer alan hastalıklar, insan ve hayvanlarda santral sinir sistemini tutar ve beyni tahrip eder. Beyin, hastalığın ilerlemesiyle süngersi (spongiform) bir yapıya dönüşür.
Prionlar Hangi Fiziksel ve Kimyasal Uygulamalarla İnaktive Olurlar?
Prionlar ultraviyole ışınlarına, iyonize radyasyona, ısıya (özellikle kuru ısıya) dirençlidir. Halbuki iyonize radyasyonun nükleik asitleri etkileyerek virüsleri ve hücreleri denatüre ettiği bilinir. Prionları inaktive etmek için oldukça yüksek doz radyasyon gerekmesi, onların nükleik asitlerden yoksun ve virüslerden önemli ölçüde küçük olduğu sonucu ortaya çıkar. Alkol, formalin, çamaşır suyundan etkilenmez. Geçerli dekontaminasyon prosedürleri :
· Buhar otoklavında 121 C’de 4.5 saat,
· Buhar otoklavında 132 C’de 1 saat,
· 1 N NaOH’de ve oda sıcaklığında 1 saat bekletmek olarak önerilmiştir.
Prion Hastalıklarının Tedavisinde Kullanılan İlaçlar Var mı?
Halen hastalığın gidişini yavaşlatacak veya etkilerini tersine çevirecek terapötik ajanlar bulunamamıştır. Prion hastalıkları için gelecekte böyle bir ilacın bulunması, PrPc’nin PrPsc konfirmasyonuna dönüşmesini engelleme potansiyelinde veya PrPsc’yi PrPc’nin uzağında tutmakta yatar. Bu tür çalışmalar halen yapılır.
