Arama

Akondroplazi - Tek Mesaj #2

buz perisi - avatarı
buz perisi
VIP Lethe
25 Ocak 2012       Mesaj #2
buz perisi - avatarı
VIP Lethe

Boy kısalıkları


Bir kişi yaşına göre boy ölçüsü üçüncü persantilin altında ise kısa boylu olarak kabul edilir. Kısa boylu bir kişide gövde ve kol-bacak boyu orantılı ise orantılı kısalık vardır. Orantısız kısalıkta ise kol-bacak boyu veya gövde yüksekliğinden biri belirgin olarak daha kısadır. Ülkelere ve coğrafi özelliklere göre değişmek ile beraber ülkemizde genel olarak erkeklerde 165 cm kadınlarda 152 cm’nin altı kısa boy olarak kabul edilir.

Kemik displazisine bağlı olmayan kısalık


Kemik uzatma ameliyatları en sık bacak eşitsizliklerinde ve doğuştan hastalıklarda kullanılmakla beraber 5-7,5 cm kozmetik uzatma başarı uygulanabilmektedir. Ancak halen bu yöntemler komplike, tartışmalı, riskli ve pahalıdır. Boy kısalığı kişide mutsuzluk ve psikolojik problemlere yol açabilir. Kemik displazisi olmayanlarda uzatma yaklaşımı farklıdır. Genellikle bu kişilerde herhangi bir kemiksel deformite yoktur. Çocukluk çağında geçirilmiş hastalıklar, hormonal eksiklikler, erken püberte, genetik anormallikler araştırılır. Kişinin boyu anne ve babanın boyları ile karşılaştırılarak en uygunun ne olduğu tespit edilir. Uzatma için en uygun adaylar boy kısalığından hoşnutsuz olan ancak hayatının diğer alanlarında mutlu, başarılı ve motive olan kişilerdir. Kişinin cerrahi uzatma ameliyatından beklentileri gerçekçi olmalıdır. Bütün bunları tespit edebilmek için ameliyat öncesi uygun grafiler, diğer branşlar ile konsültasyonlar ve gerektiğinde psikolojik değerlendirme yapılır.

Akondroplazi ve Hipokondroplaziye bağlı kısalık (Cücelikler)


Akondroplazik kişilerde erişkin yaşta ortalama boy erkeklerde 131 (117-144) cm, kadınlarda 125 (113-157) cm’ olur. Anne baba boyuna göre boy farklılık gösterebilir. Tedavide amaç deformiteleri düzelterek kişinin boyunu toplumdaki normal boyun alt sınırına kadar uzatmaktır. Bu da 25-30 cm uzatmayı gerektirir. Her seansta 10-15 cm uzatma elde edilebileceği düşünülürse 2-3 seans gereklidir. Koların uzatılması ve düzeltilmesi ayrı bir tek seans ile yapılır. Akondroplazi ve hipokondroplazi en sık cücelik yapan sebeptir (100.000 doğumda 1,5). Hipokondroplazi akondroplazinin hafif şeklidir. Enkondral kemikleşme bozukluğu özellikle büyüme plaklarının orta kısımlarını etkiler. Böylece enkondral kemikleşme ile gelişen kemiklerden büyüme plağı geniş olanlar (humeru, tibia) en fazla etkilenirler.

Diğer kemikleşme mekanizmaları normal olduğu bu kemikler kısa ve kalın olurlar. En belirgin bulgu kısalıktır ve anne karnında ultrasonografi ile femur kısalığı tespit edilebilir. Eğer akondroplaziden şüphelenilir ise genetik tanı yapılır. Akondroplazik kişilerde gövde yüksekliği normale yakındır, bacaklar ve kollar belirgin kısadır. Kol ve bacaklarda özellikle gövdeye yakın olan kısımlar daha belirgin kısadır. Bacaklarda eğrilik (genu varum), fibulanın tibiaya göre fazla uzun olması, dizlerde lateral kollateral ligaman gevşekliği ve internal tibial torsiyon fonksiyonları bozan en belirgin deformitedir. Bu kısalık şekli “orantısız ve rizomelik” kısalık olarak isimlendirilir. Diğer belirgin bulgular olarak alın kemiklerinin çıkıntılı ve çenenin küçük olması, el parmaklarının kısa ve kalın olması, dirseklerde fleksiyon kontraktürüdür. Humerus kemiğindeki eğrilik, radius kemiğinin ulnaya göre daha fazla etkilenmesine bağlı olarak ulnadaki eğrilik ve gene buna bağlı olarak radius başındaki çıkıktan dolayı dirsekte fleksiyon kontraktürü meydana gelir. Düzeltilmesi gerekmez ancak uzatma yapılacak ise düzeltilmelidir.Kaslar normal gelişim gösterdiği için akondroplazide kişinin görünümü kısa ve kalındır. Şişmanlık birçok hastada önemli bir sorundur. Zeka gelişmi genellikle normaldir.

Çocuklardaki uzatma yaklaşımı


İlk uzatma 5-7 yaşlarında


Her iki femur ve her iki tibia beraber uzatılır. Bacaklardaki eğrilik ve dönüklük düzeltilir. Femurdan 5-8 cm, tibiadan 4-5 cm uzatma elde edilir. Eksternal fiksatörün hastaya takılı olduğu süre 5-6 aydır. Daha sonraları 2. ve 3. uzatmalar yapılır. Kollarda ise 6-10 cm uzatma gerçekleştirilir. Adölesan dönemdeki (13 yaş) uzatma yaklaşımı

Uzatma (13 yaş)


Seçenek 1: Eğrilik var ise her iki tibia aynı anda uzatılır. Tibiadaki eğrilikler düzeltilir, diz bağlarının gerginliği sağlanır, bacağın içe dönüklüğü düzeltilir. Uzatma miktarı 5-7 cm, eksternal fiksatör kalış süresi 6-9 aydır.

Seçenek 2: Bir taraf femur ile diğer taraf tibia uzatması yapılır. Femurdan 8 cm, tibiadan 7 cm uzatma elde edilir. Eksternal fiksatör süresi 2-9 aydır. Ertesi yıl diğer taraflar uzatılır.

Seçenek 3:
Aynı taraf femur ve tibia uzatılır. Eksternal fiksatör yeriner “uzayan intramedüller çivi” kullanılır. Hemen sonra diğer taraf uzatılır.

II.Uzatma (14 yaş)


İkinci seans uzatmalar yapılır. İlave olarak humeruslarda uzatılır ve eğrilik aynı seansta düzeltilir.

III ve IV Uzatma


Bu seanslarda “uzayan intramedüller çivi”ler ile uzatmalar yapılır.
BEĞEN Paylaş Paylaş
Bu mesajı 1 üye beğendi.
Son düzenleyen Safi; 9 Eylül 2016 21:32
In science we trust.