Salt çocuklarda görülen Perthes hastalığı femur başı epifizinin kanla beslenmesinin bozulmasıyla ortaya çıkan bir durumdur.
Beslenmesi bozulan kemiğin o kısmı canlılığını yitirir. Bu duruma avasküler nekroz denir. Avasküler nekroz sahası femur başının bir kısmını, ya da nadiren tamamını kaplar. Nekrotik (ölü) olan bu alan bir taraftan vücut tarafından zamanla yenilenirken, diğer taraftan femur başı doğal olarak biyomekanik bakımdan zayıflar ve yeni oluşmuş, dayanıksız kemik dokusu
günlük aktivite sırasındaki yüklenmelere dayanamaz, kırılır.
Kırıkoluşmasıyla femur başı çöker ve giderek deforme olur.
Ayrıca, femur başında kemiğin büyümesinden sorumlu kemikleşme çekirdeği bulunduğundan, buraya kan gitmemesi sonucu büyüme uzun bir süre duraklar ve sonuçta o taraftaki bacakta kısalık oluşur.
Kalça eklemi gibi vücut yükünü taşıyan bir eklemde görüldüğünden, Perthes hastalığı kalıcı sakatlık bırakabilmesi ve bu nedenle ilerde kalça ekleminde kireçlenmeye (dejeneratif artrit) yol açabilmesi açısından ciddi bir rahatsızlıktır.
Oluşum Nedenleri
Çok sayıda teori bulunmasına karşın hastalığın oluşum nedeni bugüne kadar aydınlatılamamıştır.
- Kan pıhtılaşma mekanizmasında rol alan protein C ve S eksikliği, ve protein C'ye karşı gelişen direnç sonucu damariçi pıhtılaşmanın kolay oluşması (trombofili) ve oluşan pıhtının zor erimesi (hipofibrinoliz) suçlanmıştır. Kan akışkanlığında azalma görülen bazı kan hastalıklarında (talassemi major, orak hücreli anemi) femur başı avasküler nekrozunun sık görülmesi araştırmacıları bu yönde düşünmeye itmiştir.
- Femur başını besleyen damarlardaki farklılıkların femur başının kanla beslenmesini riske attığı ileri sürülmüştür. Bu, özellikle travmanın hastalığın oluşumunda esas neden olduğunu ileri süren teori ile örtüşmektedir.
- Femur başı ve boynunun venöz boşalım bozukluğunun kemik içi basıncı arttırarak avasküler nekroza neden olduğu da iddia edilmiştir.
- Hastalığın başlangıcındaki sinovit dönemi ile transient sinovit arasında bir ilişki kurulmaya çalışılmışsa da, transient sinoviti bulunan hastaların hemen hepsinde femur başında bozulan kan dinamiği kısa zamanda düzelmektedir.
