çok nadir görülen bir metabolizma hastalığı, milyon doğumda 2-4 arası görülmektedir. izovalerik asit co-a dehidrogenaz eksikliğinden kaynaklanmaktadır. vücutta biriken izovalerik asit idrar kokusu ve kusmanın sebebidir.

tedavisinde akut atakta hastanın hidrasyonu düzeltilir. metabolik asidozu için sodyum bikarbonat verilir. vücut sıvılarında biriken izovalerik asit uzaklaştırılır. izovaleril glisinin ve izovaleril karnitinin idrarlar atılımı daha hızlı olduğundan hastalara glisin ve karnitin veirlir. hastalardaki katabolik proçesin durdurulması için yeterli kalori iv veya oral olark verilir. amonyak seviyesi çok yüksek ise amonyağı düşürmeye yönelik önlemler alınır. kan değişimi veya peritoneal diyaliz uygulanabilir. akut ataktan sonra proteinden kısıtlı diyet veirlir; glisin ve karnitin idamesi sağlanmalıdır.