Afibrinojenemi Hastalığı
MsXLabs & Büyük L
Kanda fibrinojen yokluğuyla ya da çok az bulunmasıyla belirgin kalıtsal ya da edinsel hastalık.
Afibrinojenemi, kanamanın durmasındaki ve pıhtılaşmasında ki yetersizlikten ileri gelen bir kanama sendromuyla kendini gösterir. Afibrinojenemi iki türlüdür: ya kalıtımla geçer ya da sonradan edinilir. Kalıtımsal afibrinojenemi az görülen bir hastalıktır, otozomalardan çekinik genlerle geçer. Fibrinojenin sentezindeki bir bozukluktan ileri gelir. Kanama sendromu erken görülür ve ağırdır. Kan, plazma ya da fibrinojen nakli en iyi tedavi yoludur. Edinsel afibrinojenemiler çoğunlukla hipofibrinojenemi cinsindendir. Bunun üç ayrı nedeni vardır:
1) Karaciğer yetersizliğinden kaynaklanan sentez yokluğu,
2) Damar içi pıhtılaşmalar sırasındaki aşırı tüketim,
3) Fibrinoliz ya da protein kaybı.
