Cevap Yaz En İyi Cevabı Gör Önceki Konu Sonraki Konu

FMF hastalığı nedir, riski nedir, nasıl tedavi edilir? - Sayfa 2

Gösterim: 105962 | Cevap: 62
  • efm hastaligi
  • efm hastaligi nedir
  • fmf hastaligi
Misafir
9 Kasım 2009 12:03   |   Mesaj #11   |   
Avatarı yok
Ziyaretçi
Alıntı
_KleopatrA_ adlı kullanıcıdan alıntı

Bilinen tek bir ilaçla tedavi olunabiliyormuş.Ancak bunu doktora gidip öğrenmelisiniz.Sadece biz bilgilendirme yapabiliriz.

ya ben efm hastalıgıyım çok ciddi 1 rahatsızlık mı ve ilerlemiş olsa ne ğibi hastalıklar meydana gelir

ya ben efm hastalığıyım ciddi rahatsızlık mı ne gibi agrılar meydana gelir ilerlemiş olsa ne gibi rahatsızlıklar meydana gelir doktor 1 sene aynı hapı kullanmamı söyledi dikkat etmem gerekiyomu bu hastalık çok mu ciddi
Son düzenleyen Misafir; 9 Kasım 2009 12:07. Sebep: Mesajlar Otomatik Olarak Birleştirildi
Misafir
9 Kasım 2009 12:12   |   Mesaj #12   |   
Avatarı yok
Ziyaretçi
ya ben efm hastalığıyım ciddi rahatsızlık mı ne gibi agrılar meydana gelir ilerlemiş olsa ne gibi rahatsızlıklar meydana gelir doktor 1 sene aynı hapı kullanmamı söyledi dikkat etmem gerekiyomu bu hastalık çok mu ciddi
_KleopatrA_
9 Kasım 2009 12:48   |   Mesaj #13   |   
Avatarı yok
Ziyaretçi
Alıntı
Misafir adlı kullanıcıdan alıntı

ya ben efm hastalıgıyım çok ciddi 1 rahatsızlık mı ve ilerlemiş olsa ne ğibi hastalıklar meydana gelir

ya ben efm hastalığıyım ciddi rahatsızlık mı ne gibi agrılar meydana gelir ilerlemiş olsa ne gibi rahatsızlıklar meydana gelir doktor 1 sene aynı hapı kullanmamı söyledi dikkat etmem gerekiyomu bu hastalık çok mu ciddi

Alıntı
Misafir adlı kullanıcıdan alıntı

ya ben efm hastalığıyım ciddi rahatsızlık mı ne gibi agrılar meydana gelir ilerlemiş olsa ne gibi rahatsızlıklar meydana gelir doktor 1 sene aynı hapı kullanmamı söyledi dikkat etmem gerekiyomu bu hastalık çok mu ciddi

FMF
( Ailesel Akdeniz Ateşi )


FMF ( Ailevi Akdeniz Ateşi ) genellikle Akdeniz ülkeleri halklarında (daha çok Türk, Arab, İspanya kökenli Sefardik Yahudilerde ve Ermenilerde) görülen, tekrarlayan akut ateş ve seröz zarların iltihabı ile karakterize, otozomal resesif geçişli, genetik (kalıtımsal) bir hastalıktır. Sebebi bilinmemektedir.

Hastalığın birbirinden bağımsız iki ayrı klinik tablosu vardır:
1-Ani başlayan ve kısa süreli karın, göğüs veya eklemlerde ağrı ile birlikte yüksek ateş olması,
2-Genç yaşta bile böbrek yetmezliğine neden olabilen böbrek amiloidozu.

Hastaların bir kısmında artrit bulguları gözlenmekle beraber, karın ağrısı en belirgin klinik bulgudur. Vaskülit (damar iltihabı) ve amiloidoz hastalığın dikkat edilmesi gereken yönleridir. Amiloidoz; böbrek yetmezliğine yol açabilmesi nedeniyle, en önemli komplikasyondur.

Belirtiler genç yaşta (20 yaşından önce) ortaya çıkar; hastalığın başlaması hastaların yarısında 10 yaşından öncedir. Toplumumuzda her 1000 kişiden 1 ila 3'ü FMF hastasıdır. Hastalığın görülme sıklığı bölgeden bölgeye değişir. En son araştırmalara göre Pyrin geninin mutasyonunun FMF'e yol açtığı saptansa da hastalığın gerçek nedeni hala bilinmemektedir.

Olguların %95'inde görülen periton tutuluşu; şiddetli karın ağrısı ile birlikte distansiyon, rijidite, rebound, barsak seslerinde azalma, bulantı, kusma ve lökositoz gibi akut batında görülen bulguların ortaya çıkmasına neden olur. Bu nedenle FMF krizi doktorlar tarafından (apandisit vb) akut batın zannedilebilir. Bu bulgular hastada birden fazla laparotomi (akut batında teşhis amacıyla karın içinin araştırılması işlemi) yapılmasına neden olur. Karın ağrısı ile birlikte nöbetler süresince (özellikle çocuklarda) kabızlık vardır.

Eklem ağrısı %50-60, göğüs ağrısı %20-40 olguda görülmesi bakımından karın ağrısı ile birlikte bu hastalıktaki en sık bulgulardır. Bunların tümü beraber olabileceği gibi tek tek de görülebilir. Göğüs ağrısı ve eklem ağrısının ortak özelliği tek taraflı olmasıdır. Göğüs ağrısı göğüsün önünde, arkasında (sırtta) veya yanında olabilir. Ağrıdan dolayı hasta rahat nefes alamayabilir. Eklem ağrısı ise genelde ayak bileği ya da dizde olur. Ağrı ile birlikte bazen eklemde şişlik ve (erizipel benzeri eritem denen FMF'e özgü) kırmızı döküntüler de olabilir. Eklem tutulumu karın vb. diğer tür tutulumlardan daha uzun sürer, fakat bir haftada iyileşir. Vaskülite bağlı olarak da kanama gibi GİS belirtileri oluşabilir. Nadir görülen bulgular arasında bacak ağrıları, perikardit (kalp dış zarı iltihabı), myozit (kas iltihabı), menenjit (beyin zarı iltihabı), orşit (testis iltihabı) da yer alır. Eklem bulguları (artrit), myozit ve orşit genelde çocuklukta görülür, yaş büyüdükçe giderek bu bulgular daha az görülür. FMF'li çocuklarda Henoch Schönlein Purpurası (HSP) ve Poliarteritis Nodosa (PAN) damar iltihabı ile karakterize vs hastalıkların sık görülmesi de dikkat çekicidir. Bu hastalıkların FMF ile ilişkili olduğuna dair bilimsel veriler vardır.

FMF'de bulgular 1 ila 4 gün içinde geriler ve kaybolur. Profilaktik (koruyucu) kolşisin tedavisi ile bu tip olguların çoğunda remisyon (iyilik hali) sağlanır.

Hastalıkta tanı koydurucu 4 major (ana) kriterin yanısıra 5 minor (yardımcı) kriter ve tanıyı destekleyici kriterler vardır. Tanı için ; en az bir major kriterin yanısıra ikiden fazla minor kriter, veya bir minor kriterin yanısıra ikiden fazla destekleyici kriter, veya bir minor kriterin yanısıra aşağıda sayılan destekleyici kriterden ilk beşinden en az dördünün mevcudiyeti gereklidir.

- Major (ana) kriterler :

Tekrarlayan ataklarda :
1- Jeneralize peritonit (yaygın karın zarı iltihabı)
2- Tek taraflı pleurit (göğüs zarı iltihabı) veya perikardit (kalp dış zarı iltihabı)
3- Monoartrit (Tek bir eklemin iltihaplanması) (Diz, kalça veya ayak bileği eklemlerinden biri)
4- Sadece yüksek ateş olması

- Minör (yardımcı) kriterler :

1- Karın tutulumu ile karakterize inkomplet ataklar
2- Göğüs tutulumu ile karakterize inkomplet ataklar
3- Eklem tutulumu ile karakterize inkomplet ataklar
4- Hareketle artan bacak ağrısı
5- Kolşisin tedavisine olumlu yanıt

- Tanıyı destekleyici kriterler :

1- Ailede FMF hastalığının olması
2- Ailenin Akdeniz ırkından olması (hangi ülkede yaşarsa yaşasın)
3- Hastalığın başlangıç yaşının 20'den küçük olması
4- Atakların tipik olması ve özellikleri
5- Hastanın ataklar esnasında istirahate ihtiyaç duyması
6- Ataklar arasında semptomsuz dönemlerin olmas
7- Enflamasyonu gösteren bazı laboratuvar verilerinin olması;Lökositoz, sedimantasyon hızının artışı, serum Amiloid A ve fibrinojen değerlerindeki artışlar.
8- Dönem dönem proteinüri (idrarda protein çıkması) ve hematüri (idrarda kan çıkması) olması
9- Laparatomi ve appendektomiden bir sonuç elde edilememiş olması
10-Hastanın anne-babasının akraba evliliği yapmış olması.

FMF tanısı klinik bulgular, ailede bu hastalığın varlığı öyküsü, muayene ve (özellikle atak esnasında yapılan) laboratuvar incelemeleri ile konur. Kolşisin tedavisine olumlu yanıt da tanıda önemli yer tutar.

FMF tanısı için hastadan alınan kan ile yapılan "gen testi" yapılmaktadır. Bu test ile hastalık büyük oranda teşhis edilebilmektedir. Türkiye'de bazı merkezlerde yapılabilen bu testte MEFV (akdeniz ateşi) geninde mutasyon olup olmadığı incelenmektedir. Testin sonucu 3-4 haftada alınmaktadır. MEFV geni, 781 aminoasitten oluşan ve iltihabın sınırlandırılmasında rol oynayan pyrin (marenostrin) proteinini kodlar. FMF hastalığında bu gende 3 adet mutasyon meydana gelmektedir. MEFV geninde mutasyon olmuşsa bu sınırlandırma düzgün yapılamaz ve FMF gelişir. Gen testi ile bu mutasyonlar saptanmaktadır. Hastalığa ait değişik klinik bulgular, farklı mutasyonlardan kaynaklanmaktadır. Hastalıkta rol oynayan diğer genler ve mutasyonlarla ilgili araştırmalar sürmektedir. FMF bulunan bazı olgularda henüz genetik mutasyon oluşmamış olduğu için bu test (hastalık bulunmasına rağmen) negatif çıkar. Lakin bu durum hastalık bulunmadığı anlamına gelmez. Bu nedenledir ki gen testi pozitif çıkarsa FMF'in varlığının ortaya konması açısından anlamlıdır, fakat testin negatif çıkması 'FMF yoktur' anlamına gelmez.

Ana-babadan alınan kan ile yapılacak genetik incelemenin ise (bazı istisnai durumlar haricinde) tanı koymadaki değeri sınırlıdır ve pek bir önemi yoktur çünkü hastaların % 80 'inde hastanın kendi geninde mutasyon (değişiklik) olmakta ve ana-babasından aldığı gen değişmektedir.

Amiloidoz daha çok hiç tedavi görmemiş ve hastalığı erken yaşta başlamış FMF hastalarında görülür. Amiloid; böbrek, barsak, deri, kalp gibi bazı doku ve organlarda patolojik olarak depolanan bir tür proteindir. Depolanmasına ise amiloidoz denir; bu durum özellikle böbreklerde ilerleyici fonksiyon kaybına neden olur. Amiloidoz sadece FMF’de görülmez; romatoid artrit, juvenil kronik artrit ve tüberküloz gibi bazı kronik iltihabi hastalıklar tedavi edilmediğinde de görülebilir. FMF'de amiloidoz için tanı, biyopsi ile barsaklarda ya da böbrekte amiloid maddesi saptanarak konur. Basit bir işlem olan ve barsakların son kısmından alınan küçük bir parçanın incelenerek burada amiloid birikiminin olup olmadığı saptanan rektal biyopsi sayesinde amiloidoz tanısı konabilir. Bu mümkün olmaz ise veya tanıyı teyid etmek için başka bir metod gerekirse böbrek biyopsisi yapılır. Hastalığın erken devresinde yapılacak basit bir idrar tahliliyle idrarda protein çıkışı saptanarak, amiloidoz FMF'in erken döneminde de teşhis edilebilir.

Bu hastalığın profilaktik tedavisinde Kolşisin (Colchicin) kullanılır. Bu ilacın dozu günde 1-2 mg dır ve sürekli kullanılmalıdır. İlaç FMF için tartışmasız yararlıdır; (sürekli kullanımı halinde) hastaların çoğunda atak oluşmasını , hemen hemen tüm hastalarda da amiloidozun başlamasını önler. Ne var ki böbrek şikayeti olmayan hastalarda ve kolşisin kullanmaya başlamadan önce amiloidoz gelişmiş olan FMF'li hastalarda da amiloidozun görülmesi istisnai bir durumdur. FMF tedavisinde şu nokta çok önemlidir ki; atak esnasında kolşisin dozlarının artırılmasının atak süresini ve şiddetini azaltıcı hiçbir etkisi yoktur. Zira koruyucu bir tedavi olan bu tedavide amaç, atakların gelmesini ve amiloidoz gibi komplikasyonların oluşmasını önlemektir.

Kolşisin'in atakların ve amiloidozun oluşumunu nasıl önlediği bilinmemektedir. Fakat şu gerçek bilinmektedir ki; kolşisin kullanmasına rağmen sık atak geçiren fakat amiloidozun duraklatıldığı hastalarda, ilacın FMF ataklarını önlemedeki etkisi ile (amiloidozda böbrekte anormal olarak biriken madde olan) amiloid yapımını durdurucu etkisi arasında hiçbir ilişki bulunmamaktadır. Profilaktik Kolşisin tedavisi FMF hastaları için en güvenli ve uygun seçenektir. Diğer başka tedavilerle ilgili çalışmalar sürmektedir ancak kolşisin dışında başka bir ilacın FMF'de kullanımının etkinliği ve güvenilirliği ispat edilmemiştir. FMF'e bağlı gelişen amiloidoz tedavisinde ise interferon vb tedaviler uygulanır.

Kolşisin kullanımına bağlı yan etki nadirdir. Bunlar içinde en sık görüleni ishaldir. İshal özellikle çocuklarda görülebilir; doktora gidip kontrol olmak, gerekirse doz ayarlanması ishalin kesilmesi için yeterli olacaktır. Kolşisin ve diğer metabolitleri böbrekler ve karaciğer yoluyla atılırlar. Eliminasyon yarı ömrü ise 20-40 saat arasında değişir. Bu süre zarfında karaciğer enzimlerinde özellikle SGPT değerinde artış görülmesi normaldir. İlaç bırakılınca bu olay geri döner. Daha nadir görülen yan etkiler şunlardır: Bulantı, kusma, karın krampı, kas güçsüzlüğü, vs.. Gebe ve emziren kadınların ilacı kesmelerini gerektiren bir duruma rastlanmamıştır. İlacı güvenle kullanmaları önerilir.

Primer infertilite (sebebi yapılan araştırmalara rağmen bulunamamış kısırlık), FMF'li kişilerde normal kişilere göre daha fazla görülür. Ayrıca FMF'li kadınların düşük yapma ihtimali normal kadınlara göre daha fazladır ; (amiloidoz ve ağır seviyedeki böbrek yetmezliğinin anne ve bebek için birçok tehlikeler oluşturması nedeniyle) amiloidozu olan hastalara gebe kalmamaları önerilir.

İlacı kullanan hastaların çocuklarında Kolşisin'in herhangi bir teratojenik etkisine rastlanmamasına rağmen, gerekirse FMF'li gebelerde (bebekte ilaçtan dolayı gelişebilecek herhangi bir sakatlığın vs tesbiti için) "amniosentez" yapılabilir. Amniosentezde; özel bir yöntemle bebeğin beslenmesini sağlayan plasenta içindeki amnion sıvısından örnek alınarak bebekte gelişebilecek herhangi bir hastalık veya anormal bir durumun varlığı araştırılır. Ayrıca fetüste kromozom anomalisi olup olmadığının araştırılması için "karyotip analizi" yapılır.




kaynak

^ inceleyiniz.
Misafir
24 Ocak 2010 18:02   |   Mesaj #14   |   
Avatarı yok
Ziyaretçi

:)

iyi günler ben 14 yaşındayım.bende fmf hastalığı war çok zayıfım gitmediğimiz doktor kalmadı.yardım edin...
_KleopatrA_
26 Ocak 2010 12:51   |   Mesaj #15   |   
Avatarı yok
Ziyaretçi
Alıntı
Misafir adlı kullanıcıdan alıntı

iyi günler ben 14 yaşındayım.bende fmf hastalığı war çok zayıfım gitmediğimiz doktor kalmadı.yardım edin...

bizim bu konuda bildiğimiz tek şey size hastalık hakkında bilgi vermek unutmayın verdiğimiz veriler bilgi amaçlıdır doktora gitmelisiniz.
Misafir
5 Mart 2010 13:05   |   Mesaj #16   |   
Avatarı yok
Ziyaretçi

fmf

merhaba benim 9yaşındaki oğlum da fmf hastalığı tanısı koyuldu ve kolşisin adındaki ilacı biraydır kullanıyor atakları geçti ama bir haftadır diz ve bacak ağrıları oluyor acaba fmf denmi yoksa kolşisin ilacının etkisimivar beni aydınlatırsanız teşekür ederim
Misafir
12 Nisan 2010 12:26   |   Mesaj #17   |   
Avatarı yok
Ziyaretçi

efm

mrb ben 22 senedir efm hastasıyım kolsin kullanıyorum sımdıde karacıgerımdekı enzimler yuksek çikdı bıde 3 aylık hamıleyım ne yapmalıyım ?
_KleopatrA_
12 Nisan 2010 13:38   |   Mesaj #18   |   
Avatarı yok
Ziyaretçi
Alıntı
Misafir adlı kullanıcıdan alıntı

mrb ben 22 senedir efm hastasıyım kolsin kullanıyorum sımdıde karacıgerımdekı enzimler yuksek çikdı bıde 3 aylık hamıleyım ne yapmalıyım ?

bizim bu konuda bildiğimiz tek şey size hastalık hakkında bilgi vermek unutmayın verdiğimiz veriler bilgi amaçlıdır doktora gitmelisiniz.
Misafir
14 Nisan 2010 23:12   |   Mesaj #19   |   
Avatarı yok
Ziyaretçi
kız arkadaşımda fmf hastalığı var ona sormaya çekindim acaba bu hastalık cinselliğe etkisi varmı birde duyumlarıma göre bazılarında aşırı cinsel istek oluyomuş yani sexe duyarlılığı fazla oluyomuş ilerde bize sorun yaratır mı kız arkadaşımla
kader78
17 Nisan 2010 16:21   |   Mesaj #20   |   
Avatarı yok
Ziyaretçi
ben 11 yaşımdan beri karın miğde göğüsümün altında sancılar oluyor
aslında sağ ğösümün altından başlayıp karnımın altından belimden sonra sol gösüm ve omuzda bitiyor bunu tam 3 ila 7 gün arası çekiyorum kolşin kullanıyorum ama yinede muğlaya taşındığımdan berri ataklar çoğaldı.bana bu tesis 1.5 yıl önce koyuldu.yurtdışındA BÜYÜDÜM VE BİZ ASLEN konyalıyız ailem akraba evliliği değil ve ailede b enden başka kimsede yok.eger ırsi ise ve ege tarafında oluyorsa bende nasıl gelişti bunu çok merak ediyorumve ayrıca benim en son ateşim yine 39.5 olmuştu sürekli üşüdüm bu normalmi
Cevap Yaz En İyi Cevabı Gör
Hızlı Cevap
İsim:
Mesaj:
Önceki Konu Sonraki Konu

FMF hastalığı nedir, riski nedir, nasıl tedavi edilir? Konusuna Benzer Konular

Beyinde görülen kistlerin riski nedir, nasıl tedavi edilir?
Gönderen: Misafir tt Forum: Soru-Cevap
Cevap: 59
Son Mesaj: 3 Haziran 2015 18:43
Ms hastalığı nedir, nasıl tedavi edilir?
Gönderen: Ziyaretçi Forum: Soru-Cevap
Cevap: 24
Son Mesaj: 5 Aralık 2012 19:47
Epilepsi hastalığı nedir, nasıl tedavi edilir?
Gönderen: Ziyaretçi Forum: Soru-Cevap
Cevap: 12
Son Mesaj: 30 Ekim 2012 17:40
Sedef hastalığı nedir, nasıl tedavi edilir?
Gönderen: Ziyaretçi Forum: Soru-Cevap
Cevap: 6
Son Mesaj: 16 Kasım 2011 21:34
Haşimato hastalığı nedir, nasıl tedavi edilir?
Gönderen: Misafir Forum: Soru-Cevap
Cevap: 1
Son Mesaj: 15 Haziran 2011 13:41
Etiketler:
  • efm hastaligi
  • efm hastaligi nedir
  • fmf hastaligi
Sayfa 0.401 saniyede 9 sorgu ile oluşturuldu