Hemoglobin Molekülü

Hemoglobin

Hemoglobinin ana görevi dokular ile akciğer arasında oksijen ve karbondioksit taşınmasını temin etmektir. Nefes alma esnasında akciğerlere giren havanın oksijeni kandaki hemoglobin tarafından bağlanır. Hemoglobinin oksijenle yaptığı bu gevşek bileşiğe oksihemoglobin denir. Dokulara ulaştığında ise, oksijeni bırakıp karbondioksiti alır. Bu özelliğinden dolayı atardamarla gelen kan parlak kırmızı, toplardamarla dönen kan ise kirli kırmızıdır.

Karbondioksit yüklenmiş kan kılcal damarlardan toplardamarlara, bunlar vasıtasıyla kalbin sağ kulakçık ve karıncığına, oradan da akciğerlere gider. Akciğerde karbondioksit serbest hale geçer ve nefes verme esnasında dışarı atılır. Dokularda teşekkül eden karbondioksitin atılmasında bir güçlük olur ve vücutta karbondioksit birikimi olursa, vücut hücrelerinin yaşamaları çok zorlaşır.

Hemoglobinin oksijen ve karbondioksit gazlarını taşıma görevi, organ ve dokuların normal görevlerini yapabilmeleri için hayati öneme sahiptir. Gaz değişimi hadisesi iki gazın dokular ve solunum havasındaki miktarlarına göre ayarlanmıştır. Akciğerlerde soluduğumuz havada oksijen fazla, karbondioksit düşük olduğundan, oksijeni alıp karbondioksiti bırakır. Dokularda ise oksijen kullanılıp karbondioksit meydana gelir. Burada fazlalaşan karbondioksit kana geçer. Bu olay, gazların kandaki kısmi basınçları ile orantılı olarak ortaya çıkan bir diffüzyon (geçişim) hadisesidir.

Hemoglobin molekülü iki kısımdan ibarettir. Birincisi vücuttaki protein havuzunda sentezlenen dört polipeptid zincirli bir protein olan globin; ikincisi ise, ortasında demir bulunduran porfirin halkalarıdır. Hemoglobinin yapısına girdiğinden demir eksikliğinde kandaki hemoglobin miktarı azalır. Hamilelikte ve çeşitli sebeplerle meydana gelen kan kayıplarında ve kansızlıklarda hekimin hastalara demirli ilaçlar tavsiye etmesinin sebebi budur.

Hemoglobin miktarı 100 mililitre kanda erkeklerde ortalama 15, kadınlarda ortalama 13 gramdır. Doğumdan hemen sonra bebekteki hemoglobin miktarı 20 gram dolaylarındadır. Bunun yarısından fazlası ayrı bir hemoglobin türü olan cenin hemoglobinidir. Yetişkinlerde bulunan asıl hemoglobin "Hemoglobin a 1 " denilen şekildir. Bazı hemoglobin hastalarında (Hemoglobinopati) kandaki normal hemoglobin miktarı azalır ve patolojik (anormal) hemoglobinler artar. Hemoglobinin yıkımı, yaşlanan alyuvarların parçalanmasıyla başlar. Açığa çıkan hemoglobinden önce hem kısmından globin>globin kısmı ayrılır. Hem yapısı oksidasyona uğrayarak biliverdin maddesi meydana gelir. Bu madde de bir ferment yardımı ile sarılıklarda kanda artan bilirübine dönüşür.

Hemoglobin Tipleri

Dölütün alyuvarlanndaki fetal hemoglobin (Hb F) denen hemoglobin iki alfa ve iki gamma zincirinin birleşmesinden oluşmuştur. Doğum yaklaştıkça gamma zinciri üretimi yerini beta zinciri üretimine bırakır ve dölüt kanındaki Hb F miktarı azalırken erişkin hemoglobini (Hb A) artmaya başlar. Erişkin hemoglobinin yapısında iki alfa zincirinin yanında iki beta zinciri vardır. Yaşamın ilk yıllarında Hb F miktarı hızla azalıp Hb A miktarı hızla artar ve zamanla Hb F kanda neredeyse hiç saptanamaz olur. Bunun yarımda dölütsel yaşamın sonuna doğru az miktarda delta zinciri yapımı başlar ve böylece kanda iki alfa iki delta zincirinden oluşan Hb A, görülmeye başlar. Bunun sonucunda erişkin kanında ortaya çıkan tablo şöyledir: yüzde 97 Hb A (iki alfa, iki beta), yüzde 2-3 Hb Aj (iki alfa, iki delta) ve çok az miktarda Hb F (iki alfa, iki gamma).

Hemoglobin Biyokimyasal Özellikleri

Oksijen (02) ve anhidrit karbonik (C02) ile bağlanma tersinirdir; iki gaz arasındaki denge, organizma içindeki kısmi basınçlarına bağlıdır. Bu özellik solunum olayları sırasında, geniş bir biçimde kullanılmaktadır. Buna karşılık, hemoglobinle kararlı bileşikler (bundan ötürü de tepkime tersinir değildir) oluşturan, CÖ karbonoksit, N02 azot dioksit ve HCN hidrosiyanik asit gibi başka gazlar da vardır. Bu gazlar, solunum pigmentini, fizyolojik işlemini yapamaz duruma getirmek için bozarak, gerçek birer zehir gibi davranırlar. Çok düşük oranlarda bile (karbonoksit için 0,4 g/m3) varolmaları,havasızlıktan boğulmalara neden olur. Hemoglobinin biyosentezi, alyuvarlar düzeyinde, bir pirol habercisiyle başlar: Porfobilinojen.

Çeşitli Hemoglobinler

Yapıları ve özellikleri birbirine çok yakın, oldukça fazla sayıda hemoglobin vardır; aralarındaki fark, bazı bileşenlerinin düzenlenişinden ve bazı özel niteliklerden kaynaklanır. Bu nedenle, hemoglobin, yalnızca bir türe özgü olmakla kalmayıp (bu özellikten, insan kanının tanınması konusunda kriminolojide yararlanılır), bazı doku ve organların yapısına (sözgelimi, kan hemoglobini, kas hemoglobini) ve organizmanın olgunluğuna göre de değişmektedir (dölütsel hemoglobinler, erginlerdeki hemoglobinden farklıdır).

Hemoglobin Bozuklukları

Hemoglobin yapısmda bulunan zincirlerden yalnızca birinin bile aminoasit yapısında ortaya çıkan bir değişiktik, anormal hemoglobin üretimine neden olur. Bu yapısal değişiklik çoğunlukla belirti vermezken, bazı durumlarda hemoglobinin oksijen taşımasını önemli ölçüde etkileyerek hastanın yaşamını tehdit edebilir. Bunun tipik örneği orak hücreli kansızlıktır. Bu hastalıkta anormal hemoglobin üretimi sonucu alyuvarlar orak biçimini alarak oksijen taşıyamaz bir duruma gelirler. Anormal yapılı polipeptit zincirlerinin üretilmesine bağlı olmayan hemoglobin yapı bozuklukları da (hemoglobinopati) vardır. Bu durumda zincirlerin yapısı normal olmasına karşın alfa ve beta zincirlerinin yetersiz üretimi ve böylece yetersiz Hb A üretimi-söz konusudur. Tipik örneğini Akdeniz kansızlığının oluşturduğu bu durumda yetersiz Hb A üretimi sonucunda vücudun oksijen gereksinimi karşılanamaz ve ağır hasar ortaya çıkar.

Hemoglobinopatilerde belirtiler alyuvar yıkımının ağırlığına bağlıdır. He-moliz adı verilen alyuvar yıkımı dalağın anormal yapılı alyuvarları vücuttan uzaklaştırmaya çalışması sonucu oluşur. Alyuvar yıkımı sonucu ortaya çıkan kansızlığa hemolitik (alyuvar yıkımına bağlı) kansızlık denir.

Hemoglobinopatilerin tanısı spek-trofotometre ile hemoglobin molekülünün kırılabiljrliğinin, yani ışını yansıtma özelliğinin saptanması ya da hemoglobin elektroforezi gibi karmaşık bazı laboratuvar incelemeleri sonucunda gerçekleştirilmektir.

MsXLabs.org
-derlemedir.

MsXLabs Üye Girişi

Hemoglobin

Hemoglobin Tipleri

Hemoglobin Biyokimyasal Özellikleri

Çeşitli Hemoglobinler

Hemoglobin Bozuklukları