Hipertrofik Osteoartropati (Marie-Bomberger Sendromu)
Ziyaretçi
Hipertrofik Osteoartropati
MsXLabs.org
Hipertrofik osteoartropati (HOA) veya Marie-Bomberger sendromu sıklıkla çomak parmakla birlikte görülen ve yakın ilişkisi olan ayrı bir klinik durum. Hipertrofik osteoartropati; el ve ayak parmaklarında çomaklaşma, uzun kemiklerde yeni kemik oluşumu ile birlikte periostozis ve artrit ile karekterize bir sendromdur.
Tarihçe
Hipertrofik Osteoartropati; ilk defa 1889'da Bamberger ve 1890'da Marie tarafından akciğer tüberkülozlu ve ampiyemli hastalarda tanımlanmış, 1904 yılında Thompson tarafından akciğer kanseri ile ilişkisi gösterilmiştir.
Hipertrofik osteoartropati vakalarının %90'ınından fazlasında çomak parmak da eşlik eder. Bu nedenle uzun süre çomak parmağın HOA'nin erken dönemi olduğu düşünülmüşse de günümüzde bu görüş artık terk edilmiştir. Bu iki durumun farklı hastalıklardaki prevalansları değişiktir. Parmak çomaklaşmasının sık görüldüğü konjenital kalp hastalığı, subakut bakteriyel endokardit gibi durumlarda, hipertrofik osteoartropati nadirdir. Buna ek olarak çomak parmak olmadan hipertrofik osteoartropati olan durumlar bildirilmiştir. Bu nedenle günümüzde hipertrofik osteoartropati ve çomak parmak büyük benzerliklere sahip olan iki ayrı durum olarak kabul edilmektedir.
Bulgu ve belirtiler
HOA'da kemik yapılarındaki değişiklikler daha çok ekstremitelerde bilateral ve simetrik olarak görülmektedir. Bu değişiklikler tübüler kemiklerin meta-diafizel kesimlerinde periostal yeni kemik formasyonuna bağlı olup yeni kemik formasyonu sadece periost ile sınırlıdır. Bu durumun patofizyolojisi konusunda çeşitli hipotezler bulunmakla beraber henüz kesin olarak bilinmemektedir. Periostit, asemptomatik olabileceği gibi, çeşitli semptomlara da neden olabilir. Bunlar, uzun kemikler üzerinde hassasiyet, ekstremitenin kaldırılması ile azalan yanıcı tarzda ağrı, ayak ve bacaklarda terleme, hafif gode bırakan ödemle de bulgu verebilir. Yine bu hastalarda simetrik olarak dizler, metakarpofalengeal eklemler, el bilekleri, dirsekler ve ayak bileklerinde hafif artraljiden, ağır artrite kadar değişebilen bir spektrumda bulgular görülebilir. Eklem ağrıları ve şişlik genellikle alkol alımıyla artar.
Alttipleri
Hipertrofik osteoartropati, primer ve sekonder olmak üzere iki gruba ayrılır.
Primer HOA
Primer HOA, İdiopatik HOA, Herediter HOA, Touraine-Solente-Golé sendromu veya pakidermoperiostitis vakalarında parmaklarda çomaklaşmaya ek olarak, belirgin cilt hipertrofisi vardır. Daha nadir karşılaşılabilen bir durum olan primer (idiopatik) hipertrofik osteoartropati'de belirgin cilt bulguları olması nedeniyle pakidermoperiostozis tanımı da kabul görmüştür. Primer HOA, tüm hipertrofik osteoartropati vakalarının yaklaşık %5'lik kısmı oluşturur.
Pakidermoperostozis, 1 ve 15 yaşlarda pik yapan bimodal bir başlangıç gösterir. Otozomal dominant bir geçiş paternine sahiptir. Bununla beraber erkeklerde 8 kat daha fazla görülür (K/E=1/9). Primer HOA vakalarında, cilt bulguları daha belirgindir. El ve ayakta çomak parmak ve cilt hipertrofisi bakmakla görülebilecek derecede belirgin bulgulardır. HOA'nın klasik bulgularına primer HOA'da; ek olarak hipertrofik gastropati, otonom disfonksiyon bulguları, kraniyal sütür defektleri, kemik iliği yetmezliği, jinekomasti, strialar ve akne vulgaris gibi bulgular da eşlik edebilir. Primer HOA'nın tedavisi semptomatik olup, ağrılı olgularda steroid olmayan antiinflamatuvar ilaçlar (NSAID) etkilidir. Primer HOA tanısı konulmadan önce çok daha sık görülen sekonder HOA ekarte edilmelidir.
Sekonder HOA
Sekonder HOA veya pulmoner hipertrofik osteoartropati çeşitli hastalıklara sekonder olarak gelişebilen bir durumdur. Sekonder HOA bilhassa akciğer, mediasten ve plevra kanserlerine ve enfeksiyonlarına eşlik eder. Sekonder sebepler arasında konjenital siyanotik kalp hastalıkları, enfektif endokardit, kistik fibrozis, pulmoner fibrozis, akciğer apsesi, bronşiektazi, Crohn hastalığı, ülseratif kolit, tirotoksikoz ile mezotelyoma, akciğer kanserleri ve diğer çeşitli kanserler, pnömokonyozlar, pulmoner tüberküloz, mediastinal Hodgkin hastalığı, sarkoidozdur.
Yetişkinlerde görülen SHOA vakalarının % 90'ından fazlası kanser ile ilişkilidir. Yani sekonder HOA sıklıkla bir paraneoplastik sendrom olarak görülür. Her ne kadar bir paraneoplastik sendrom olarak nadir görülse de, sekonder HOA vakalarının vakaların yaklaşık % 80'inden primer akciğer kanserleri sorumludur. Akciğer kanserleri arasında en sık görülen alttip ise skümöz hücreli akciğer kanserleri olup, bunu akciğer adenokarsinomları takip eder. Bazı görüşlere göre ise adenokarsinomlar en sık görülen alttiptir
MsXLabs.org
Sponsorlu Bağlantılar
Bu maddedeki yazılar yalnızca bilgi verme amaçlıdır. Yazılanlar, doktor uyarısı ya da uzman önerisi değildir.
Hipertrofik osteoartropati (HOA) veya Marie-Bomberger sendromu sıklıkla çomak parmakla birlikte görülen ve yakın ilişkisi olan ayrı bir klinik durum. Hipertrofik osteoartropati; el ve ayak parmaklarında çomaklaşma, uzun kemiklerde yeni kemik oluşumu ile birlikte periostozis ve artrit ile karekterize bir sendromdur.
Tarihçe
Hipertrofik Osteoartropati; ilk defa 1889'da Bamberger ve 1890'da Marie tarafından akciğer tüberkülozlu ve ampiyemli hastalarda tanımlanmış, 1904 yılında Thompson tarafından akciğer kanseri ile ilişkisi gösterilmiştir.
Hipertrofik osteoartropati vakalarının %90'ınından fazlasında çomak parmak da eşlik eder. Bu nedenle uzun süre çomak parmağın HOA'nin erken dönemi olduğu düşünülmüşse de günümüzde bu görüş artık terk edilmiştir. Bu iki durumun farklı hastalıklardaki prevalansları değişiktir. Parmak çomaklaşmasının sık görüldüğü konjenital kalp hastalığı, subakut bakteriyel endokardit gibi durumlarda, hipertrofik osteoartropati nadirdir. Buna ek olarak çomak parmak olmadan hipertrofik osteoartropati olan durumlar bildirilmiştir. Bu nedenle günümüzde hipertrofik osteoartropati ve çomak parmak büyük benzerliklere sahip olan iki ayrı durum olarak kabul edilmektedir.
Bulgu ve belirtiler
HOA'da kemik yapılarındaki değişiklikler daha çok ekstremitelerde bilateral ve simetrik olarak görülmektedir. Bu değişiklikler tübüler kemiklerin meta-diafizel kesimlerinde periostal yeni kemik formasyonuna bağlı olup yeni kemik formasyonu sadece periost ile sınırlıdır. Bu durumun patofizyolojisi konusunda çeşitli hipotezler bulunmakla beraber henüz kesin olarak bilinmemektedir. Periostit, asemptomatik olabileceği gibi, çeşitli semptomlara da neden olabilir. Bunlar, uzun kemikler üzerinde hassasiyet, ekstremitenin kaldırılması ile azalan yanıcı tarzda ağrı, ayak ve bacaklarda terleme, hafif gode bırakan ödemle de bulgu verebilir. Yine bu hastalarda simetrik olarak dizler, metakarpofalengeal eklemler, el bilekleri, dirsekler ve ayak bileklerinde hafif artraljiden, ağır artrite kadar değişebilen bir spektrumda bulgular görülebilir. Eklem ağrıları ve şişlik genellikle alkol alımıyla artar.
Alttipleri
Hipertrofik osteoartropati, primer ve sekonder olmak üzere iki gruba ayrılır.
Primer HOA
Primer HOA, İdiopatik HOA, Herediter HOA, Touraine-Solente-Golé sendromu veya pakidermoperiostitis vakalarında parmaklarda çomaklaşmaya ek olarak, belirgin cilt hipertrofisi vardır. Daha nadir karşılaşılabilen bir durum olan primer (idiopatik) hipertrofik osteoartropati'de belirgin cilt bulguları olması nedeniyle pakidermoperiostozis tanımı da kabul görmüştür. Primer HOA, tüm hipertrofik osteoartropati vakalarının yaklaşık %5'lik kısmı oluşturur.
Pakidermoperostozis, 1 ve 15 yaşlarda pik yapan bimodal bir başlangıç gösterir. Otozomal dominant bir geçiş paternine sahiptir. Bununla beraber erkeklerde 8 kat daha fazla görülür (K/E=1/9). Primer HOA vakalarında, cilt bulguları daha belirgindir. El ve ayakta çomak parmak ve cilt hipertrofisi bakmakla görülebilecek derecede belirgin bulgulardır. HOA'nın klasik bulgularına primer HOA'da; ek olarak hipertrofik gastropati, otonom disfonksiyon bulguları, kraniyal sütür defektleri, kemik iliği yetmezliği, jinekomasti, strialar ve akne vulgaris gibi bulgular da eşlik edebilir. Primer HOA'nın tedavisi semptomatik olup, ağrılı olgularda steroid olmayan antiinflamatuvar ilaçlar (NSAID) etkilidir. Primer HOA tanısı konulmadan önce çok daha sık görülen sekonder HOA ekarte edilmelidir.
Sekonder HOA
Sekonder HOA veya pulmoner hipertrofik osteoartropati çeşitli hastalıklara sekonder olarak gelişebilen bir durumdur. Sekonder HOA bilhassa akciğer, mediasten ve plevra kanserlerine ve enfeksiyonlarına eşlik eder. Sekonder sebepler arasında konjenital siyanotik kalp hastalıkları, enfektif endokardit, kistik fibrozis, pulmoner fibrozis, akciğer apsesi, bronşiektazi, Crohn hastalığı, ülseratif kolit, tirotoksikoz ile mezotelyoma, akciğer kanserleri ve diğer çeşitli kanserler, pnömokonyozlar, pulmoner tüberküloz, mediastinal Hodgkin hastalığı, sarkoidozdur.
Yetişkinlerde görülen SHOA vakalarının % 90'ından fazlası kanser ile ilişkilidir. Yani sekonder HOA sıklıkla bir paraneoplastik sendrom olarak görülür. Her ne kadar bir paraneoplastik sendrom olarak nadir görülse de, sekonder HOA vakalarının vakaların yaklaşık % 80'inden primer akciğer kanserleri sorumludur. Akciğer kanserleri arasında en sık görülen alttip ise skümöz hücreli akciğer kanserleri olup, bunu akciğer adenokarsinomları takip eder. Bazı görüşlere göre ise adenokarsinomlar en sık görülen alttiptir
Son düzenleyen Daisy-BT; 11 Ekim 2009 11:11
