Primer Sklerozan Kolanjit (PSC)

Primer sklerozan kolanjit (PSC) Nedir?

Primer sklerozan kolanjit (PSC, İng.: Primary Sclerosing Cholangitis) vücudun kendi immün sistemi tarafından tetiklendiği düşünülen, ender bir karaciğer hastalığıdır. Önce karaciğerdeki safrayolları iltihaplanır ve safra tıkanması meydana gelir. PSC çoğu kez iltihaplı barsak hastalıklarıyla (Crohn hastalığı veya kolitis ülseroza) birlikte seyreder. Safra tıkanması uzun vadede karaciğerin nedbeleşmesine (siroz) yol açabilir. PSC'nin ek bir komplikasyonu olarak safrayolu kanseri oluşabilir.

Ortalama kuluçka süresi ne kadardır?

Bilinmiyor.

Semptomları nelerdir?

Muhtemel semptomları kuvvetli kaşıntıyla birlikte ciltte ve gözlerde kuvvetli sararma (ikterus), yağlı dışkı ve yağda çözünür A, D, E ve K vitaminlerinin eksikliğidir.

PSC nasıl tedavi edilir?

PSC hastalarına tablet şeklinde ursodeoksikolik asit (UDC) verilir. UDC, PSC'den dolayı yükselen karaciğer değerlerini düşürerek muhtemelen safrayolu kanserini önlemektedir. Ağır safra tıkanması olaylarında etkilenen safrayolları ERCP yöntemiyle genişletilir; ursodeoksikolik asit tedavisiyle kombine edilen bu yöntem hastaların yaşam beklentisini arttırmaktadır. Kaşıntı ve safrayolu enfeksiyonu gibi semptomlar gerekli hallerde kendilerine özgü ilaçlarla tedavi edilir. Vitamin eksikliği durumlarında vitamin ilaçları alınabilir. Hastalığın son evresinde bir karaciğer transplantasyonu olanağı mevcuttur.

PSC ne kadar sık görülür?

Oldukça enderdir; Almanya ile ilgili sayılar bilinmemektedir, diğer AB ülkelerinden gelen veriler ise çelişkilidir.

Kimler risk altındadır?

Kolitis ülseroza ve Crohn hastalığı hastaları; erkekler kadınlara kıyasla biraz daha sık tutulurlar. Ender olarak çocuklar da etkilenebilmektedirler.