Wilson hastası düzelir mi?

Wilson Hastalığı Nedir?

Karaciğer, beyin ve gözde daha belirgin olmak üzere, vücutta aşırı miktarda bakır birikimiyle seyreden kalıtsal bir hastalıktır. Her ne kadar bakır birikimi doğuştan itibaren başlarsa da hastalık bulguları ileri yaşlarda (6 ve 40 yaşlar) ortaya çıkmaktadır. Tanı konmuş en yaşlı hasta 70 yaş üzerindedir. Dünyada yaklaşık olarak her 30.000 kişide bir görülmektedir. Hastaların %40'ı karaciğere ait bulgularla başvurur. Diğer hastalarda ilk semptomlar ya nörolojik veya psikolojik yada her ikisi ile; dalgınlık, kasılmalar, titremeler, konuşma bozuklukları, ani kişilik değişmeleri uygunsuz davranışlar ve okul performansında bozukluklar, nöroz ve psikoz ile ortaya çıkar. Beyinin her iki yarısında bakır birikimi olmasına rağmen semptomatik bulgular beynin bir yarısıyla ilgili olarak ortaya çıkabilir. Bir çok hastada Keiser- Fleicher halkası adı verilen gözün kornea tabakasında bakır birikimine bağlı bir halka gelişebilir. Bakır metabolizmasındaki bu bozukluklarda ATP7B gen mutasyonu suçlanmaktadır. Bu gen otozomal resesif olarak geçmektedir. İçme sularında 0.1 ppm den fazla bakır bulunuyorsa bu su Wilsonlu hastalarında riskli olabilir. Wilson hastaları hepatit A ve B aşısı olabilirler. Wilsonlu bayanlarda adet düzensizlikleri de gözlenebilir. Bayan hastalarda doğum kontrolü için bakır içeren rahim için araç kullanımı önerilmez.

Tedavisi Nedir?
Tedavi vücuttan bakırı atan ve yeniden depolanmasını engelleyen ilaçların kullanılması ve bakır içeren besinleri yenmemsi (diyet) ile olur. Bir çok hasta çinko asetat, trientine veya penisilamin ile tedavi edilir. Penisilamin ve trientine bakırın idrarla atılışını arttırır ve yan tesirleri vardır. Trienten bu gün için en çok tercih edilen ve eğer çinko preparatı ile birlikte kullanılırsa çok daha tesirli olan bir ilaçtır. Şiddetli karaciğer ve nörolojik arazlı hastalarda ilk birkaç ayda bu 2 ilacın birlikte kullanımı tercih edilir. Çinko asetat bakırın emilimini bloke eder, dışkı ile atılımını sağlar ve ciddi yan tesirleri yoktur, sıklıkla tercih edilen ilaçtır. Tetrathiomolybdate, ümit verici deneysel bir ilaçtır. Nadir vakalarda karaciğer transplantasyonu gereklidir. Wilson hastalarının %5’inde karaciğer transplantasyonu gerekli olmaktır.

Wilson Hastaları İçin Diyet
Bir besin ürünün oluştuğu toprakta ve besin olana kadar geçtiği aşamalarda işlendiği yerlerdeki bakır içeriği ürünün içindeki bakır kapsamını belirler. Bakırsız diyet genellikle bakırdan zengin besinlerin yenmemesi ile olur. Bu besinler genellikle sakadatlar (karaciğer, dalak vs), kabuklu deniz hayvanları (midye, istiridye, yengeç, istakoz, karides vs.), saf buğday, kurutulmuş çekirdekler, bezelye ve çikolatadır. İçilen sudaki bakır miktarı eğer litrede 100 mikrogramdan fazla ise demineralize su (1 mikrogram/lt bakır içermelidir) kullanılmalıdır. Alkol kullanımı kesinlikle yasaktır. Alkol karaciğerdeki zararlanmayı iyice arttırır. Besinlerin üzerindeki etiketleri iyice okuyunuz. Yemekleri pişirmek için bakırlı kapları kesinlikle kullanmayınız. Bakır içeren rahim içi araç kullanımına da ayrıca dikkat edilmelidir.

Besin grupları olarak:
A) Et ve Proteinli Besinlerden: Sığır eti, yumurta, beyaz tavuk ve hindi eti serbestir. Organ etleri (sakadatlar: karaciğer, kalp, beyin, böbrek, dalak, yumurtalık vs), domuz eti, siyah tavuk ve hindi eti, kaz, ördek eti, somon balığı, midye, istiridye, deniztarağı, yengeç, karides, istakoz yasaktır.
B) Sebzelerden: domates dâhil bütün sebzeler serbesttir. Mantar ve sebze suları yasaktır.
C) Meyveler: meyvelerin çoğu [ticari amaçlı kurutulmuş meyveler (fındık, kuru üzüm, hurma, kuru erik) ve avakado hariç] serbesttir.
D) Ekmek ve Tahıllar: rafine undan yapılmış ekmek ve pasta, pirinç, yulaf ezmesi serbestir. Fırınlanmış taneli tahıllar (fasulye, mercimek, soya fasulyesi, darı, arpa, cereal), taze tatlı patates yasaktır.
E) Yağlar: tereyağı, mayanoz, kaymak, sıvı yağlar ve salata sosları (kapsamını inleyin) serbestir.
F) Süt ve süt ürünleri: Çikolata sütü, soya sütü ve kakao hariç tüm süt ve süt ürünleri serbesttir. (bazı ithal peynirlerin etiketi incelenmelidir)
G) Tatlılar: Fındık, çikolata ve kakao içerenler hariç genellikle serbesttir.
H) İçki ve meşrubatlar: kahve, çay, meyva suları, limonata serbestir. Bira, mineral suları, soya katkılı içkiler, bakır eklenmiş içkiler yasaktır.

Hastalığın Prognozu Nedir?
Eğer erken tanı konmaz ve uygun tedaviye başlanmazsa, Wilson hastalığı genellikle 30 yaşlar civarında hayatı tehlikeye sokabilie. Erken yaşlarda başlayan tedavi ile normal yaşam süresi beklenir.

DEVAMI Wilson Hastalığı

Bu hastalık öyle birşey ki; şu anki tedavilere göre tamamen geçmesi mümkün değil.
Ben Wilson Hastalığına 1987 yılında ilkokulu bitirdiğimde tutuldum. Okula 1 yıl ara vermek zorunda kaldım. 6 ay yatalak kaldım. hiçbir ihtiyacımı kendim karşılıyamıyordum. Allah anamdan babamdan razı olsun o süreç benden daha çok onlar için büyük sıkıntılar getirdi. Ama ben şanslıydım bu süreci göğüsleyen bir aileye sahiptim (maddi ve manevi).
1987'de teşhis konuldu çoçuktum.ailemin desteğiyle yavaş yavaş tüm yetilerimi yeniden kazandım yürüme, konuşma, yemek yeme,...
daha sonra okulumu tamamladım üniversiteyi bitirdim yüksek lisansımı yaptım. özürlü kadrosundan memur oldum. evlendim. Allah birde çoçuk verdi. şuanda 17 aylık. Wilsonla yaşamayı öğrendim. baktım onu kendime uyduramıyorum. ben ona uydum diyetime çok dikkat ediyorum. ilaçlarımı zamanında alıyorum. Wilsonla yaşamyı öğrendim. hayat tarzı olarak benimsedim. tamamen iyileşmeceğimi bildiğim bir hastalıkla barışık yaşamayı öğrendim. Bütün hastalara sabır ve hastalıklarıyla barışık bir hayat sürerek mücadele tavsiye ediyorum. 01.05.2011

Merhabalar. Wilson hastasıyım ve teşhisim 22 yaşında konuldu. Benden bir yıl önce kardeşime ( o zamanlar 9 yaşındaydı) Wılson sirozu teşhisi konuldu. Ben nörolojik ve psikolojik belirtiler yaşadım. Kasılmalar, konuşma güçlüğü, ağızda aşırı salyalanma gibi. Kardeşim orta derecede gazlı sirozdu. İkimizde ilaçlarımızı (metalcaptase) kullanıyoruz ve gayet iyi durumdayız. Ben şu anda 32 yaşındayım, kardeşim 21. Evliyim bir çocuğum var. Fakat gebelikte de ilaçlarımı kullanmak zorunda olduğum için çocuk açısından büyük bir risk söz konusuydu. Ayrıca şu an 8 yaşında olan oğlumda da wılson hastalığı araştırılıyor. Tabii ki yaşam kalitesini etkileyen bir hastalık, ama bu günümüze şükürler olsun. Dışarıdan bakıldığında hasta olduğumuzun anlaşılmasına imkan yok. Size de çok geçmiş olsun.

ben yedi yıl önceyürüme zorlugu yaşadım kırıkçı çekiçi gitim bir yıl sonra konuşma bozuklugu ile yazı bozuklugu gösterdi kendini kbb gittim bişey anlamadı daha sonra devlet hastanesi piskiyatri polkigine başvurdum oda norolojiye gönderdi emar istedi emar çekildi emar sonucu vernler rapor yazmaları lazım alam vermemiyolar bana diyolarki boguldunmu yangındamı kaldın düştünmü tabikide hiçbirini yaşamadım daha sonra devlet hastanesinin noroloji dok daaynı şeyleri söyledi daha sonra araştırma hastaneine başvurdum çoçuk norolojisi kutluhan yılmaz emara bakar bakmaz söyledi wilson hastası ellerimdetitremeler atmalar konuşma bozuklugu piskolji bozuklugu sinirlerimalt üst durumdaydı bir yıl çesitli noroloji ilaçları kullandım vede şükür atlattım bu etkileri pehrizim balık çikolata sakatat çerez fındık fıstık ceviz mantar metalcaptase zinco bemiks c kullanmaya başladım taki geçen yıla kadar metalcaptasenin yan etkisini çok fena yaşıyorum iki yıl önce kollarımda ve bacaklarımda çok fena kas güçsülügü oluştu gözlerim çift görüyo göz kapaklarım düşmeye başladı merdiven inip çıkamaz oldumbir yudum içtim su burnumdan gelir oldu yutkunma güçlügü zaten wilson konuşma bozuklugu yapıyo bunda ise tümle gidiyo ben yine başvurdum norolojiye bakıyolar bişey anlamıyolar yok fizige git yok piskyatriye git ama biz hiçbirine gitmedik daha sonradört ay sonra iyice kötüleştim prf hastaneye yatırdı enmg çekildi ve sonuç myasteni gravis hastasımışım bunudsaa bana metalcaptase saglamış yan etki olarak budefada mestinonla tanıştım küçük cam şişede bir sürü şekere benzer bi hap bir ay sonra yine aynı oldumhiçbişey degişmedi yine göründü noroloji servisi bu defa metalcaptase bırakıldı treetin başlandı ve bide prednol var halk dilinde kortizon tuz yemiyreceksin şeker yemeyeceksin tuz yersen tansiyon hastası olursun vede tombul olursun şeker yersen şeker hastası olursun bunları yapsanda yapmasanda yan etkileri çok fazla kemik erimesi var bide ben wilsonda çektimde ama bu daha zormuş demekki hiç şükür dememişim bidefada bu hastalık yüzünden yogun bakımlık oldum bir yıldan beride ivig denen bi serumum varonu aldım gelelim bakır ilaçıma yeşilkartlıyımtrentingelmiyo iki yılda bir kutu içebildim sadece sizlere tafsiyem wilsona hastalık gözüyle bakmayın

merhaba,
ben de wilson hastasıyım. 30 yaşındayım. 2005 ten buyana tedavi görmekteyim. İzmir' de Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi nde 3 aylık bir araştırma sonucu teşhis koyuldu. Erken teşhis olduğu için şanslıyım sanırım. metalcaptase 300 mg, zinco capsül ve dideral kullanmaktayım. Beyinde ve gözde yok. Sadece karaciğerimde birikme var. 2 senedir Ankara da İbni Sina Hast. de kontrollerime devam ediyorum. Senede 1 kez endoskopi ve beyin mr yapılmaktadır. Bunun yanında Dalak büyümesine bağlı olarak giderek artan kansızlığım var. Bu sebeple kemik iliği alınıyor bazen. En son yaptırdığım tahlillerde mds sendromu açısından takip edileceğimi göstermiştir.
Zaman ilerledikçe hastalığa dair yeni bilgiler öğrenmekteyiz. Benimle aynı durumda olan arkadaşlarla bilgi alışverişi yapabiliriz. Hepimize gelmiş geçmiş olsun. Umarım her zaman güçlü olabilir ve hastalığın bizi yenmesinin önüne geçebiliriz.

Benim 5 yaşındaki kızıma Wilson teşhisi yeni kondu.. Kan ve 24 saat idrar takibi sonunda biyopsi yapıldı.. Hastalığı hiç duymamıştım. Çocuğum için endişelerim var. Burada gördüğüm paylaşımlar da beni biraz korkuttu doğrusu..

Merhaba çok gecmis olsun. Bazı paylaşımlar oldukça tedirgin ediyor ancak erken teşhis ve doğru tedavi ile hastalığın ilerlemesi yavaşlatılabiliyor. İcinizi ferah tutun ve moralinizi bozmayın.

Merhaba,

bebnimde 7 yaşında oğluma teşhis konuldu. yaklaşık 1 yılda su an metal captase günde 1 ve zinco günde 2 kez kullanıyoruz. su an 24 saatlik idrar bakırımız 350 civarında .karacüğer enzimleri ise 70-40 falan oda düzelecek. sadece karaciğerde birikim var bizde . beyin vb diğer organlarda görünmüyor. her sene mr yapılıyor zaten. Kormkanıza gerek yok ancak ilaçla yaşamayı öğrenmelisiniz.